Sarkoidoza - opis choroby (I)

Artykuły na temat Sarkoidozy, dyskusja

Sarkoidoza - opis choroby (I)

Postautor: Robert » 12 października 2006, 20:38

Jako jednostka chorobowa sarkoidoza jest wprawdzie diagnozowana już od 150 lat, ale wciąż nie wiadomo, jakie są jej przyczyny - ustalenie ich to duże wyzwanie dla naukowców.Jeżeli nie znamy przyczyny choroby, leczenie może być tylko objawowe. W tym tkwi główne źródło trudności w walce z sarkoidozą.

Choroba ta pod wpływem nieznanego czynnika może zaatakować organizm, a potem nawracać, powodując różne dolegliwości i utrudniając prawidłowe funkcjonowanie najważniejszych dla życia narządów. Może też pojawić się, ale nie wyrządzać praktycznie żadnych szkód, a potem samoistnie "zniknąć" .

ZAPALNA CHOROBA WIELONARZĄDOWA

Sarkoidoza to choroba zapalna. Jej cechą charakterystyczną jest tworzenie się tzw. nieserowaciejących ziarniniaków. Ziarniniak to efekt walki komórek naszego organizmu (limfocytów i makrofagów) z - nieznanym wciąż - czynnikiem wywołującym chorobę.

Choroba ta występuje na całym świecie, a rasa, wiek i płeć nie mają tu istotnego znaczenia. Częstość występowania sarkoidozy na świecie jest bardzo zróżnicowana - wynosi od 0,03 do 640 chorych na 100 tysięcy osób. Opierając się o dane statystyczne innych krajów Europy można przyjąć, że na sarkoidozę zapada jeden na 10 tysięcy Polaków.

Sarkoidoza jest chorobą wielonarządową, ale nieprawidłowości najczęściej stwierdzane są w badaniu radiologicznym klatki piersiowej. Radiolog widzi nienaturalnie dla zdrowego organizmu powiększone węzły chłonne lub zmiany rozsiane w miąższu płuc.

Często dochodzi również do zmian zapalnych oczu i skóry. Choroba może zajmować także śledzionę, wątrobę, stawy, nerki, serce lub układ nerwowy.

Sarkoidoza w podobnym stopniu dotyczy obu płci. Chorują na nią najczęściej osoby między 20. a 30. rokiem życia, przy czym u kobiet „drugi szczyt" zachorowań przypada między 50. a 60. rokiem życia. W Polsce sarkoidoza płuc to aż 70 procent wszystkich przypadków zachorowań na tę chorobę.

OBJAWY SARKOIDOZY

Spora liczba chorych nie odczuwa żadnych dolegliwości. Dlatego jeszcze 20 lat temu chorobę tę bardzo często wykrywano przypadkowo, podczas wykonywania okresowych badań radiologicznych płuc. Obecnie częściej pacjenci zgłaszają się do lekarza z powodu odczuwanych dolegliwości, takich jak zmęczenie i osłabienie, którym może towarzyszyć suchy kaszel i podwyższona temperatura ciała. Objawy te najczęściej są początkowo kojarzone przez chorych na przykład z przeziębieniem. W zależności jednak od tego, który z narządów jest zajęty, objawy mogą być różne.

Pod wpływem nieznanego czynnika dochodzi do gromadzenia się własnych, pobudzonych komórek. Nagromadzone w narządach limfocyty i makrofagi tworzą ziarniniaki, skupiska aktywnych komórek wydzielających substancje zapalne.

W sarkoidozie płuc ziarniniaki umiejscowione są w tkance okołooskrzelowej, podopłucnowej, międzypłatowej i wokół naczyń krwionośnych, a także wewnątrz węzłów chłonnych.

Węzły chłonne to ograniczone skupiska tkanki chłonnej (wielkością i kształtem przypominające ziarna fasoli), rozmieszczone wzdłuż naczyń krwionośnych, w pobliżu narządów wewnętrznych. Połączone są siecią naczyń limfatycznych, w których płynie chłonka (limfa). W organizmie człowieka istnieje cała siatka węzłów chłonnych. Niektóre podskórne węzły można wyczuć dłońmi, np. węzły podżuchwowe, szyjne, pachowe lub pachwinowe.

Ziarniniaki kojarzą się często pacjentom z ziarnicą, czyli chorobą nowotworową, ale to nie to samo.

Badając pacjenta pod kątem sarkoidozy pobiera się m.in. tkankę z jego chorego narządu i sprawdza w badaniu histopatologicznym, czy występują w niej ziarniniaki. W przypadku sarkoidozy płuc (kiedy stwierdza się powiększone węzły chłonne w śródpiersiu) wykonywana jest tzw. mediastinoskopia, polegająca na bezpośrednim oglądaniu przestrzeni klatki piersiowej pomiędzy płucami przy użyciu rurki z układem optycznym. Tym sposobem lekarze starają się ustalić przyczyny powiększenia węzłów chłonnych.

Często spotykane w przebiegu sarkoidozy są zmiany skórne, jak rumień guzowaty - ostrozapalne, bolesne czerwone guzy, umiejscowione głównie na przedniej powierzchni podudzi, a także na rękach i tułowiu. Rumień guzowaty ustępuje zazwyczaj po 6-8 tygodniach, nie pozostawiając blizn. Postać choroby, w której występuje rumień wiąże się z dobrym rokowaniem dla pacjenta, ponieważ najczęściej choroba ustępuje wówczas samoistnie.

WIĘKSZOŚĆ PRZYPADKÓW MA ŁAGODNY PRZEBIEG

U prawie 30 procent chorych zmiany w narządach ustępują samoistnie, u wielu choroba przebiega nawet bezobjawowo. U części pacjentów należy jednak włączyć leczenie. U 10-30 procent osób choroba ma postać przewlekłą. Chorować można przez całe życie; sarkoidoza wtedy nawraca i samoistnie ustępuje.

Chorzy z poszczególnych grup etnicznych różnie znoszą sarkoidozę. Wiadomo, że choroba ma nieco cięższy przebieg u rasy czarnej. U Afroamerykanów w USA, poza zajęciem układu oddechowego, dochodzi często do zmian skórnych lub zajęcia układu nerwowego. U Japończyków choroba dotyczy bardzo często narządu wzroku. U Polaków najczęściej występuje sarkoidoza układu oddechowego.

Do rzadszych, a zarazem cięższych i trudniejszych do wyleczenia przypadków, należą sarkoidoza serca i ośrodkowego układu nerwowego (OUN).

NIE ZAWSZE LECZENIE JEST KONIECZNE

Zajęte przez ziarniniaki narządy nie mogą prawidłowo funkcjonować. W przypadku płuc (jeżeli mamy do czynienia z zaawansowaną postacią choroby) sarkoidoza może powodować poważne problemy z oddychaniem. Efektem choroby bywa także włóknienie, czyli rozrost śródmiąższowej tkanki łącznej (najczęściej w płucach), wskutek czego może dojść do niewydolności tego narządu.

Najczęściej stosowaną metodą leczenia jest podawanie choremu kortykosteroidów. Są to hormony steroidowe, wydzielane przez korę nadnerczy (narządy wydzielania wewnętrznego, leżące na górnych biegunach nerek).

To lekarz powinien zadecydować, czy chory na sarkoidozę wymaga stosowania leku. Pamiętając o samoistnym ustępowaniu choroby i o często łagodnym jej przebiegu, możemy uniknąć zbyt wczesnego włączenia leczenia wykonując okresowe badania kontrolne.

Bardzo rzadko zdarzają się ciężkie przypadki choroby.

Żródło:
PAP - Nauka w Polsce, Joanna Poros
http://www.dzieci.org.pl
Ostatnio zmieniony 07 grudnia 2010, 21:23 przez Robert, łącznie zmieniany 7 razy
Awatar użytkownika
Robert
Dyrektor
 
Posty: 3621
Rejestracja: 12 października 2006, 20:38
Lokalizacja: Dolny Śląsk


Sarkoidoza - opis choroby (II)

Postautor: Robert » 27 października 2006, 18:01

Inny nieco obszerniejszy artykuł:

Autorzy: Katarzyna Jankiewicz-Ziobro, Michał Banaś, Anna Kotuiska, Eugeniusz Józef Kucharz
Reumatologia 4/2005
Sarkoidoza po raz pierwszy została opisana przez Hutchinsona w 1877 r., na podstawie przypadku pacjenta ze skórną postacią choroby. Następne lata przyniosły kolejne opisy: w 1899 r. Boecka, a później, w 1916 r. Schumana, które pozwoliły na przedstawienie sarkoidozy jako choroby uogólnionej, w przebiegu której dochodzi do zajęcia wielu narządów. Te obserwacje doprowadziły do zdefiniowania sarkoidozy jako choroby przewlekłej, uogólnionej, ziarniniakowej, o nieznanej etiologii, w przebiegu której najczęściej narządem objętym zmianami są płuca. Często objawom płucnym towarzyszą zmiany w obrębie oczu, skóry, węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, serca i innych narządów.
Epidemiologia i patogeneza
Sarkoidoza jest chorobą występującą w różnym wieku, u osób różnych płci i ras. Niektóre badania wskazują jednak, że częściej przypadki choroby zdarzają się u osób rasy czarnej niż u białej, a także u kobiet niż u mężczyzn. Sarkoidoza spotykana jest częściej w Skandynawii, natomiast rzadziej w Japonii, Indiach, Hiszpanii czy Ameryce Południowej.
Częste występowanie sarkoidozy na określonych terenach geograficznych przyczyniło się do powstania hipotezy o zależności występowania choroby od czynników środowiskowych. Etiologia sarkoidozy pozostaje jednak nieznana. Uważa się, że wiele czynników może mieć wpływ na ujawnienie się choroby, a wśród nich czynniki infekcyjne, genetyczne, występowanie antygenów HLAB8 i HLA-DR3. U pacjentów posiadających antygen HLAB8 występuje większe prawdopodobieństwo ujawnienia się choroby w postaci rumienia guzowatego i zapalenia stawów, a u posiadających antygen HLA-DR3 tylko zapalenia stawów.
Immunopatogeneza
W przebiegu sarkoidozy dochodzi do gromadzenia się jednojądrowych komórek zapalnych, głównie limfocytów T pomocniczych i makrofagów. Następstwem tego procesu jest tworzenie się ziarniniaków. Typowy ziarniniak sarkoidalny jest strukturą zbitą, złożoną ze skupisk makrofagów otoczonych przez pierścień limfocytów T pomocniczych. Jest dobrze odgraniczony i zawiera komórki olbrzymie, Do nadmiernej proliferacji limfocytów T dochodzi w narządach zajętych procesem chorobowym. Jednocześnie badania laboratoryjne mogą wykazywać prawidłowe stężenia limfocytów T w surowicy krwi. Proliferacja limfocytów T regulowana jest przez interleukinę 2, czynnik wzrostu limfocytów oraz aktywne limfocyty T z otoczenia.
Limfocyty T w sarkoidozie odgrywają podwójną rolę: rozpoznają antygen oraz wzmacniają miejscową odpowiedź komórkową. Mają one charakter oligoklonalny, z przewagą limfocytów CD4, prezentują na swojej powierzchni a/b receptory rozpoznające antygeny w kontekście cząsteczek klasy II układu zgodności tkankowej. W badaniach skandynawskich II chorych z wyjątkowo aktywną postacią choroby stwierdzono występowanie limfocytów T o typie Va2.3 receptora. Grupa tych pacjentów wykazywała ponadto ekspresję HLA-DR3, DQ2.3. Wskazuje to, że w rozwoju choroby może dochodzić do współwystępowania pojedynczego antygenu ze specyficzną cząsteczką prezentującą antygen. Biorąc jednakże pod uwagę, że większość pacjentów z sarkoidozą nie wykazuje zwiększenia liczby komórek T o charakterze oligoklonalnym, należy przypuszczać, że w przebiegu sarkoidozy stwierdza się prezentację wielu epitopów rozpoznawanych przez różne klony limfocytów T. W przebiegu choroby następuje współdziałanie komórek T oraz innych komórek odpornościowych, takich jak makrofagi, komórki tuczne, cytotoksyczne. Wśród wymienionych znaczną rolę wydają się odgrywać makrofagi, które u chorych na sarkoidozę wytwarzają znaczne ilości TNF-a, interleukiny-6 i interleukiny-Ib. W następstwie niekontrolowanej produkcji chemokin dochodzi do aktywacji zapalenia, czego skutkiem jest zwiększenie przepuszczalności tkankowej, tworzenia nacieków komórkowych, miejscowego namnażania komórek. W wyniku tych procesów powstają ziarniniaki. W przebiegu sarkoidozy oprócz nadmiernej odpowiedzi komórkowej stwierdza się także uaktywnienie procesów odpowiedzi humoralnej. Obserwowana jest hiperglobulinernia w 50% przypadków. Wśród immunoglobulin znajdują się przeciwciała przeciw różnym czynnikom infekcyjnym oraz przeciwciała klasy IgM przeciw komórkom T.
Postacie kliniczne
Klinicznie sarkoidoza może występować w postaci ostrej i przewlekłej. Postać ostra, nazywana inaczej zespołem Lofgrena, spotykana jest głównie u młodych kobiet, charakteryzuje się występowaniem triady objawów: adenopatii obu wnęk płucnych, rumienia guzowatego i zapalenia stawów, głównie skokowego. Z innych objawów wymienić należy gorączkę, zmęczenie, ogólne złe samopoczucie, brak łaknienia, utratę masy ciała. Ostra postać często ulega samowyleczeniu i jest jedną z najlepiej rokujących postaci sarkoidozy. Postać przewlekła dotyczy prawie 95% wszystkich przypadków choroby. Narządem najczęściej objętym zmianami chorobowymi są płuca.
Sarkoidoza płuc
U pacjentów z płucną postacią choroby spotykamy takie objawy jak: suchy kaszel, duszność, ból w klatce piersiowej. Od 30 do 60% przypadków sarkoidozy płuc przebiega bezobjawowo i rozpoznawane jest przypadkowo w trakcie rutynowych badań radiologicznych klatki piersiowej. Zmiany w badaniach radiologicznych opisywane są u 90% chorych. Dotyczą one najczęściej pęcherzyków płucnych, małych oskrzeli i małych naczyń krwionośnych. Ograniczenie przepływu powietrza jest najczęstszym objawem patofizjologicznym. U ponad 10% pacjentów dochodzi do zmian w drzewie oskrzelowym i pęcherzykach płucnych, które powodują objawy przypominające astmę. U ok. 10% chorych może dojść do włóknienia tkanki miąższowej płuc, które doprowadza do nieodwracalnego ich zniszczenia.
Sarkoidoza węzłów chłonnych
Narządem równie często zajętym procesem zapalnym co płuca są węzły chłonne, zwłaszcza węzły śródpiersiowe, węzły wnęk oraz węzły przytchawicze. Często powiększone są także węzły obwodowe, zwłaszcza szyjne, pachowe, pachwinowe. Są one niebolesne, nie zlepiają się w pakiety, nie ulegają owrzodzeniu.
Pozostałe narządy, takie jak skóra, oczy, mięsień sercowy, ośrodkowy układ nerwowy, nerki, wątroba, znacznie rzadziej są opisywane w literaturze pod względem częstości ujawniania się zmian sarkoidalnych. Ze względu jednak na różnorodność objawów i niebezpieczeństwo powikłań należy każdy narząd, który może być objęty procesem zapalnym, ocenić z należytą uwagą i starannością.
Sarkoidoza skóry
Sarkoidoza skóry jest spotykana u prawie 25% chorych. Zmiany skórne mogą przybierać różne formy: rumienia guzowatego, tarczek, wykwitów plamisto-grudkowych, guzków podskórnych oraz lupus pernio. Rumień guzowaty nie jest specyficzny dla sarkoidozy, ale bardzo często występuje, głównie na przedniej części kończyn dolnych. Tarczki możemy spotkać najczęściej na twarzy, pośladkach, kończynach. Wykwity plamisto-grudkowe zlokalizowane są głównie wokół oczu i nosa, na plecach i kończynach, guzki podskórne głównie na tułowiu i kończynach, lupus pernio natomiast na nosie, policzkach, wargach, uszach, palcach i kolanach.
Sarkoidoza oczu
Sarkoidalne zmiany w obrębie narządu wzroku dotyczą ok. 25% chorych i czasem mogą doprowadzać do utraty wzroku. Proces zapalny obejmuje wiele struktur gałki ocznej, głównie naczyniówki, tęczówki, ciała rzęskowego. Bardzo często dochodzi do przedniego zapalenia naczyniówki, którego objawami są nieostre widzenie, łzawienie, światłowstręt. Zmiany mogą obejmować także spojówki oraz rogówkę, doprowadzając do ich zapalenia.
Sarkoidoza górnych dróg oddechowych
Proces zapalny dotyczy głównie błony śluzowej nosa, co objawia się uczuciem zatykania nosa. W mniejszym stopniu zajęte mogą być migdałki, krtań. Zmiany w krtani dotyczą nagłośni i okolicy wokół strun głosowych, co objawia się dusznością, chrypką, świszczącym oddechem, świstem krtaniowym. Niebezpiecznym powikłaniem może być całkowita niedrożność.
Sarkoidoza układu nerwowego
Zmiany zapalne mogą dotyczyć wielu struktur, jednak najczęściej dochodzi do zajęcia nerwów czaszkowych, szczególnie nerwu twarzowego i wzrokowego. Równie często procesem zapalnym objęte są inne struktury ośrodkowego układu nerwowego, takie jak podwzgórze czy opony mózgowo-rdzeniowe. Rzadziej zajęty jest rdzeń kręgowy, nerwy obwodowe oraz mięśnie. U 5% chorych spotykamy się z objawami neurologicznymi.
Sarkoidoza nerek
Zajęcie nerek rzadko objawia się klinicznie. Częściej obserwuje się zaburzenia metabolizmu wapnia, związane z jego wzmożonym wchłanianiem w jelitach, spowodowanym wysokim stężeniem 1,25-dihydroksykalcyferolu, produkowanego przez makrofagi w ziarniniakach. Prowadzi to do występowania hiperkalciurii z hiperkalcemią lub bez niej. Proces ten może doprowadzić do zwapnienia nerek i ich niewydolności.
Sarkoidoza wątroby
Równie rzadko obserwujemy objawy kliniczne w przypadku objęcia procesem zapalnym wątroby, mimo że badania histopatologiczne wskazują na zajęcie tego narządu w 40-70%.
Sarkoidoza układu szkieletowo-mięśniowego
Zmiany w układzie szkieletowo-mięśniowym spotykamy u ok. 10% pacjentów chorujących na sarkoidozę. We wczesnym okresie choroby, do 6. miesiąca jej trwania, stan zapalny dotyczy głównie stawów skokowych, kolanowych, łokciowych, nadgarstkowych oraz stawów międzypaliczkowych bliższych; towarzyszy mu rumień guzowaty. W tym okresie nie obserwujemy zmian w badaniach radiologicznych. W późniejszym okresie choroby, po 6. miesiącach, najczęściej zajęte są stawy: kolanowy, łokciowy i stawy międzypaliczkowe bliższe. W badaniach radiologicznych widoczne są torbiele w okolicach wzrostowych, a zapaleniu stawów towarzyszą zmiany skórne charakterystyczne dla przewlekłej sarkoidozy. W mięśniach, podobnie jak w wątrobie, biopsja narządu często wykazuje obecność ziarniniaków sarkoidalnych, jednak objawy kliniczne występują rzadko. Opisywane były jednak przypadki zapalenia wielomięśniowego i miopatii.
Sarkoidoza ślinianek
Z innych narządów, w których sarkoidoza może wywoływać dość charakterystyczne objawy, należy jeszcze wymienić ślinianki. Zawsze ulegają one zajęciu obustronnie, są twarde, gładkie, niebolesne.
Rozpoznanie
Rozpozanie sarkoidozy, szczególnie na początku choroby, może być trudne, zwłaszcza gdy obserwujemy nietypowy przebieg choroby, bez zajęcia płuc. Także objawy płucne bez charakterystycznych zmian w obrazie radiologicznym mogą sprawiać wiele trudności, ponieważ objawy płucne występujące w sarkoidozie nie są charakterystyczne i mogą występować w wielu innych schorzeniach układu oddechowego.
Badania obrazowe
Zmiany w badaniu radiologicznym klatki piersiowej stwierdza się u 95% chorych. Na ich podstawie powstał podział sarkoidozy na 4 typy, na podstawie których ustala się strategię leczenia, rokowanie i różnicowanie sarkoidozy:
typ 0 - przedstawia prawidłowy obraz radiologiczny w odosobnionej sarkoidozie narządów pozapłucnych,
typ I - przedstawia limf adenopatię obu wnęk płucnych,
typ II - limfadenopatia obu wnęk płucnych z zajęciem tkanki płucnej,
typ III - zajęcie płuc bez limfadenopatii,
typ IV - zwłóknienie płuc z nieodwracalnym upośledzeniem ich czynności.

Badania pracowniane
Najpewniejsze rozpoznanie można jednak postawić na podstawie biopsji narządu zajętego procesem chorobowym. Wykrycie ziarniniaka sarkoidalnego w bioptacie komórkowym daje pewność postawienia prawidłowej diagnozy. Dlatego też w jednej z prac Kvale i wsp., odpowiadając na zadane pytanie, czy trudno jest diagnozować sarkoidozę, stwierdzili, że najłatwiej i najszybciej można rozpoznać sarkoidozę skóry, ponieważ wykonanie biopsji zmian na skórze jest powszechnie dostępne, co daje możliwość otrzymania wyników badania histopatologicznego wcześniej niż w każdej innej postaci sarkoidozy. Innymi badaniami, które mogą pomóc w rozpoznaniu sarkoidozy są scyntygrafia płuc z galem 67 (dobrze uwidacznia powiększone węzły chłonne i inne pozapłucne ogniska zapalne) oraz badanie popłuczyn oskrzelikowo-pęcherzykowych, wykazujące podwyższony odsetek limfocytów, głównie limfocytów T. W badaniach laboratoryjnych surowicy krwi w przebiegu sarkoidozy obserwujemy przyspieszenie opadania czerwonych krwinek, zwłaszcza w postaci ostrej, limfocytopenię, eozynofilię, hiperglobulinemię oraz podwyższone stężenie enzymu konwertującego angiotensynę. Stężenie enzymu konwertującego w surowicy krwi jest użyteczne nie tylko w rozpoznawaniu sarkoidozy, ale także w monitorowaniu jej leczenia.
Leczenie
Leczenie sarkoidozy jest trudne i pozostaje ciągle przedmiotem wielu badań klinicznych. Obecnie leczeniem z wyboru jest stosowanie glikokortykosteroidów, natomiast inne leki, takie jak metotreksat, hydroksychlorochina, cyklosporyna, azatiopryna, inhibitory TNF-a są ciągle badane pod względem skuteczności i bezpieczeństwa w leczeniu sarkoidozy.
Glikokortykosteroidoterapię rozpoczyna się od II okresu choroby, jeśli pogarsza się czynność płuc, w hiperkalcemii i hiperkalciurii, jeżeli procesem zapalnym objęty jest narząd wzroku, wątroba, ośrodkowy układ nerwowy, mięsień sercowy oraz przy zwiększonej aktywności choroby. Zaleca się podawanie prednizonu w dawce 1 mg/kg masy ciała przez 4-6 tyg., z powolnym zmniejszaniem dawki przez 2-3 miesiące. W wyborze leczenia ważne jest także indywidualne spojrzenie na pacjenta, na jego stan kliniczny, zaawansowanie procesu zapalnego oraz tolerancję leków. Należy także pamiętać, że wczesne rozpoczęcie leczenia jest kluczem w zapobieganiu procesowi włóknienia narządów. W leczeniu sarkoidozy układu szkieletowo-mięśniowego korzystne jest stosowanie oprócz glikokortykosteroidów metotreksatu w dawce od 7,5 do 15 mg na tydz. Dobre rezultaty terapii metotreksatem obserwowano także w leczeniu sarkoidozy skóry. Hydroksychlorochina jest wskazana w leczeniu przewlekłych zmian skórnych oraz w hiperkalcemii.
W ostatnich latach powstało wiele prac, w których badano skuteczność antagonistów TNF -a w leczeniu sarkoidozy. Pritchard i wsp. obserwowali zmniejszenie dolegliwości ze strony układu mięśniowo-szkieletowego, narządu wzroku, płuc, redukcję zmian w obrazie radiologicznym klatki piersiowej u 5 pacjentów poddanych leczeniu infliksymabem. Wiązało się to z możliwością zmniejszenia dawek przyjmowanych przez nich wcześniej leków. Yee i Pochapin przedstawili opis przypadku n-letniej pacjentki, u której po zastosowaniu infliksymabu obserwowano szybką poprawę ciężkiego stanu oraz normalizację zmian w badaniach laboratoryjnych i obrazowych. Podobną szybką poprawę u chorej leczonej infliksymabem obserwowali Roberts i wsp. Po miesiącu terapii uzyskali oni normalizacjęparametrów płucnych i ustąpienie stanu zapalnego naczyniówki, redukując jednocześnie dawki azatiopryny i prednizonu. Inhibitory TNF-a nie uzyskały rejestracji w leczeniu sarkoidozy, jednak rezultaty ich działania pozwalają mieć nadzieję na skuteczniejsze możliwości jej leczenia.
Innym lekiem, który daje pomyślne rezultaty u chorych na sarkoidozę, jest talidomid. Banghman i wsp. udowodnili, że talidomid jest skuteczny w leczeniu przewlekłej sarkoidozy skóry i może stanowić alternatywę dla leczenia glikokortykosteroidami.
Rokowanie
Rokowanie w sarkoidozie zależy od postaci choroby i stopnia zaawansowania. Najbardziej pomyślnie rokuje ostra postać sarkoidozy oraz typ L Najpoważniejsze konsekwencj e wiążą się z włóknieniem narządów, które może prowadzić do ich niewydolności. Śmiertelność wynosi 5%. Sarkoidoza - choroba układowa, której leczenie jest trudne i nieraz nie przynosi oczekiwanych efektów, niewątpliwie wpływa na obniżenie komfortu życia chorych, powodując występowanie innych objawów, niż te bezpośrednio łączące się z samym procesem zapalnym. Problem ten poruszyli Cox i wsp., pokazując, jak ważna jest edukacja pacjenta chorego na sarkoidozę, dobry kontakt z lekarzem, szczególnie w kontekście wysokiej częstotliwości występowania zaburzeń nastroju u tych chorych czy powikłań wynikających z np. nieprzestrzegania higienicznego trybu życia.
Pomimo tylu faktów i badań przedstawianych każdego roku przez naukowców, sarkoidoza pozostaje nadal tematem otwartym dla świata nauki. Ciągle trwają poszukiwania doskonalszych metod diagnostycznych oraz leków dających szersze możliwości leczenia.

Artykuł pochodzi z TEJ strony.
Podziękawania dla Tilien
Awatar użytkownika
Robert
Dyrektor
 
Posty: 3621
Rejestracja: 12 października 2006, 20:38
Lokalizacja: Dolny Śląsk


Sarkoidoza - opis choroby (III)

Postautor: Robert » 16 czerwca 2007, 20:15

Sarkoidoza,
czyli choroba Besniera-Boecka-Schaumanna (BBS), to wielonarządowe schorzenie reprezentujące choroby ziarniniakowate, w części przypadków również śródmiąższowe. Mimo że znana jest od dawna (pierwszy charakterystyczne dla sarkoidozy zmiany skórne opisał w 1869 r. Jonathan Hutchinson), nadal należy do chorób o nieznanej etiologii. Dotyczy głównie ludzi młodych między 20. a 40. rokiem życia, ale może występować w każdym wieku. Zmianą morfologiczną pojawiającą się w zajętych narządach jest nieserowaciejący ziarniniak zwany ziarniniakiem sarkoidalnym bądź gruźliczopodobnym. Składa się, podobnie jak ziarniniak gruźliczy, z makrofagów, komórek nabłonkowatych, komórek olbrzymich Langerhansa, limfocytów i fibroblastów. Wewnątrz ziarniniaka może występować martwica skrzepowa (nie występuje – jak przypadku ziarniniaka gruźliczego, centralna martwica serowata, co jest cechą charakterystyczną dla ziarniniaka gruźliczego).

Epidemiologia
Sarkoidoza należy do schorzeń o różnej częstości występowania. Są kraje, w których występuje ona stosunkowo często, tj. 50–60 przypadków na 100 tys. mieszkańców (np. kraje skandynawskie), oraz takie, w których występuje rzadko 0,04–1 przypadek na 100 tys. mieszkańców (np. południe Europy). Średnia zapadalność na sarkoidozę w Europie jest szacowana na ok. 20 przypadków na 100 tys. mieszkańców, a w Polsce na 7 przypadków na 100 tys. mieszkańców. Kobiety chorują nieznacznie częściej niż mężczyźni, wyjątkowo rzadko dzieci. Schorzenie dotyka w większości, bo w 70, a nawet wg niektórych źródeł 80% ludzi niepalących. Potwierdzono, że choroba występuje 10-krotnie częściej u rasy czarnej niż białej.

Etiologia
Mimo że chorobę opisano po raz pierwszy ponad 140 lat temu, nadal nie udało się znaleźć przyczyny jej występowania. Przyjmowano różne hipotezy. Rozważano etiologię wirusową, bakteryjną nieswoistą, bakteryjną swoistą (nietypowa reakcja na prątek gruźlicy), genetyczną, autoimmunologiczną. Żadna z nich nie znalazła jednak potwierdzenia w badaniach. Obecnie ponownie wrócono do koncepcji bakteryjnego tła choroby. Badania są w toku. Ich zakończenie ma ułatwić doprowadzenie do ostatecznego ustalenia przyczyny i opracowania skutecznych leków na sarkoidozę.

Patogeneza
W patogenezie tego schorzenia niewątpliwą rolę odgrywają mechanizmy immunologiczne, których rola została potwierdzona w trakcie badań, a wśród których zwraca się uwagę na:
• wadę procesu degradacji antygenów,
• wadę mechanizmów hamujących pobudzenie komórek zapalnych,
• wadę regulacji wydzielania cytokin. U osób genetycznie predysponowanych do zmienionej odpowiedzi immunologicznej, warunkowanej pewnym określonym typem antygenów zgodności tkankowej, nieokreślony dotąd czynnik wywołuje reakcję łańcuchową, prowadzącą do wystąpienia najczęściej słabo nasilonego procesu zapalnego, w wyniku którego dochodzi do powstania ziarniny.

Diagnostyka
W diagnostyce choroby, podobnie jak w innych schorzeniach, wykorzystuje się zarówno wywiad lekarski, jak i kompleksowe badanie internistyczno-pulmonologiczne oraz badania dodatkowe. W wywiadzie należy zwrócić szczególną uwagę na wykonywany zawód, kontakty z czynnikami szkodliwymi, palenie tytoniu, warunki zamieszkania, choroby występujące w rodzinie, aktualne i przebyte choroby, sposób wykrycia zmian, występujące objawy kliniczne, stosowane dotychczas leki. Dokładny wywiad ma na celu eliminację innych niż sarkoidoza przyczyn zmian węzłowych lub śródmiąższowych.

Objawy
Sarkoidoza zdecydowanie częściej niż na podstawie objawów wykrywana jest przypadkowo, bardzo rzadko bowiem daje objawy kliniczne. Jeśli takowe występują, są niewielkie i słabo nasilone.
Mogą należeć do nich:
• ogólne złe samopoczucie, osłabienie, szybkie męczenie się,
• niewielka utrata masy ciała,
• stany podgorączkowe,
• poty nocne,
• uczucie dyskomfortu w klatce piersiowej,
• pokasływanie.
Najczęściej umykają one uwadze chorego lub są przez niego lekceważone z powodu małego nasilenia. Jednakże, w przypadku gdy zaczynają się nasilać, kiedy są burzliwe, droga do wykrycia schorzenia zdecydowanie się skraca.
To ostra postać sarkoidozy, tzw. zespół Lofgrena.
W tej postaci choroby dominują objawy ostre, mocno i wyraźnie nasilone: • wyraźnie złe samopoczucie,
• wysoka temperatura,
• niemożność chodzenia,
• zaczerwienienie, obrzęki, bolesność stawów i obrzęki tkanek miękkich okołostawowych,
• zmiany rumieniowate na podudziach.
Zmiany te najczęściej towarzyszą różnie nasilonym zmianom stwierdzanym w RTG klatki piersiowej. Mimo burzliwych i bardzo nasilonych objawów, ta postać sarkoidozy rokuje dobrze i często ulega samoograniczeniu.

Badania dodatkowe
W trakcie diagnostyki należy wykonać szereg badań dodatkowych, które zbliżą nas do postawienia prawidłowego rozpoznania. Należą do nich:
• klasyczne RTG klatki piersiowej, ewentualnie dodatkowo tomogramy rentgenowskie,
• tomografia komputerowa bądź częściej tomografia wysokiej rozdzielczości (HRCT),
• odczyn tuberkulinowy,
• badanie spirometryczne i badania mechaniki oddychania,
• badanie gazometryczne,
• bronchofiberoskopia z BAL i biopsją śluzówki oskrzela bądź przezoskrzelową biopsją węzłów lub miąższu płuca,
• USG jamy brzusznej,
• badania laboratoryjne ogólne i dodatkowe,
• poziom enzymu konwertującego angiotensynę (SACE),
• badanie kardiologiczne (EKG, USG serca i badanie holterowskie),
• badanie bakteriologiczne,
• badanie laryngologiczne,
• badanie okulistyczne,
• ewentualnie – mediastinoskopia lub torakotomia eksploratywna,
• biopsja innych narządów w razie potrzeby.
Badania te pozwolą, jeśli nie na rozpoznanie, to przynajmniej na poprowadzenie dalszej diagnostyki we właściwym kierunku. Wśród wyżej wymienionych badań należy zwrócić szczególną uwagę na opisane poniżej.

BALF – płukanie oskrzelikowo-pęcherzykowe (tzw. płynna biopsja płuca):
• pozwala na określenie składu komórkowego materiału pobranego z określonego miejsca drzewa oskrzelowego i miąższu płucnego, który jest dość charakterystyczny dla schorzenia,
• limfocytoza powyżej 28–30% limfocytów, szczególnie w zakresie limfocytów T-helper, jest typowa dla chorób śródmiąższowych, w tym także dla sarkoidozy,
• wzrost liczby neutrofilów (powyżej 3%) wskazuje na proces włóknienia.

HRCT – wysoko rozdzielcza tomografia komputerowa:
• wykonanie tego badania jest wskazane u chorych z podejrzeniem sarkoidozy w celu ewentualnego uwidocznienia zmian śródmiąższowych, które nie są widoczne w standardowym badaniu RTG,
• koreluje z procesem włóknienia (tzn. pozwala rozróżnić, czy zmiany na zdjęciu RTG są aktywnymi zmianami sarkoidalnymi, czy postępującym procesem włóknienia).

SACE – surowiczy poziom enzymu konwertującego angiotensynę II:
• nie jest to enzym specyficzny dla sarkoidozy, ponieważ podwyższony poziom może sugerować również choroby tarczycy, przewodu pokarmowego, np. chorobę wrzodową żołądka, zapalenie jelita cienkiego lub grubego, choroby wątroby i śledziony,
• jego poziom jest wykorzystywany do oceny aktywności przebiegu sarkoidozy w przypadku jej potwierdzenia histopatologicznego oraz do oceny wznowy procesu sarkoidalnego czy też progresji zmian w przebiegu sarkoidozy.

GAL67 – scyntygrafia galem 67 bądź technetem 99 pozwala:
• na podstawie wychwytu znacznika określić aktywność i ewentualne miejsce biopsji zmian podejrzanych o aktywny proces sarkoidalny,
• na ocenę aktywności procesu (aktywność procesu jest większa w miejscu większego wychwytu znacznika),
• lokalizację zmian do biopsji,
• różnicowanie ziarniniaków od włóknienia (komórki włókniste nie wychwytują znacznika tak jak komórki aktywne zapalnie).

Mimo wielu badań dodatkowych, jakie powinno się wykonać w trakcie diagnostyki sarkoidozy, nadal podstawą jej rozpoznania jest badanie histopatologiczne wycinka tkanek pobranego ze zmienionych chorobowo narządów. Najczęściej są to:
• węzły chłonne,
• miąższ płuca,
• spojówka oka,
• wątroba, nerki, skóra.

Odczyn Kveima, Kveima-Siltzbacha bądź Nicersona-Kveima (równoważne nazwy tego samego odczynu jako reakcji skóry na wprowadzenie do niej antygenu sarkoidalnego) jest badaniem o znaczeniu historycznym. Od ponad 30 lat nie jest stosowany w diagnostyce sarkoidozy. Wynika to stąd, że otrzymanie, utrzymanie oraz zastosowanie antygenu w aktywnej formie jest zdecydowanie trudniejsze i droższe, a przede wszystkim trwa wielokrotnie dłużej niż nawet kilkakrotne pobranie materiału do badań histopatologicznych, gdzie wynik można uzyskać już po kilku bądź kilkunastu godzinach.

Klasyfikacja
Mimo że sarkoidoza dotyczyć może wszystkich narządów, jej międzynarodowa klasyfikacja opiera się nadal na obrazie radiologicznym. Zgodnie z nim chorobę można podzielić na kilka faz, stadiów czy stopni.

0 – obraz radiologiczny klatki piersiowej prawidłowy;
I – powiększenie węzłów chłonnych wnęk i/lub śródpiersia bez zmian w miąższu płuc;
II – powiększenie węzłów chłonnych wnęk i towarzyszące im zmiany w miąższu o charakterze rozsiewów drobnoguzkowych;
III – brak powiększenia węzłów chłonnych, rozległe zaawansowane zmiany w miąższu płuc, także o charakterze nacieków;
IV – zmiany o charakterze rozległych zwłóknień i zmian włóknisto-rozedmowych ;

Inne pozapłucne lokalizacje zmian sarkoidalnych dotyczą najczęściej serca, oka, stawów, skóry, układu nerwowego, nerek, ucha i przewodu pokarmowego.

Leczenie
Wraz z uzyskaniem rozpoznania histopatologicznego sarkoidozy należy rozpocząć leczenie. Nie dotyczy to jednak wszystkich wykrytych przypadków i nie we wszystkich stadiach. Istnieje bowiem duże prawdopodobieństwo, że wykryte w trakcie diagnostyki zmiany ulegną samoistnej regresji. Szczególnie dotyczy to stadium I i II, gdzie prawdopodobieństwo samoistnej regresji zmian wynosi odpowiednio ok. 80 i 60%. Dla stadium III prawdopodobieństwo to zmniejsza się do 30%. Dlatego w stadiach I i II przyjmuje się postawę wyczekującą przez 6–9 mies., kiedy to może dojść do samoistnej remisji.
Leczenie należy natomiast podjąć w stadium III i IV oraz I i II w przypadku, kiedy nasilenie objawów jest znaczne i w sposób istotny utrudnia pacjentowi funkcjonowanie.
Także postacie pozapłucne, szczególnie w przypadku zmian w układzie nerwowym, sercu, oku, nerkach i rozległych zmianach skórnych, wymagają zastosowania leczenia.
Leczenie świeżo wykrytej sarkoidozy powinno trwać co najmniej 18–24 mies. Leczeniem z wyboru jest stosowanie steroidów.
Nowe metody (stosowane alternatywnie lub w przypadkach niepowodzeń stosowania poprzedniej metody) obejmują steroidy wziewne po wstępnej steroidoterapii doustnej, leki immunosupresyjne, leki modulujące odpowiedź immunologiczną.
Leki zarezerwowane do leczenia przypadków opornych, sarkoidozy układu nerwowego, narządu wzroku to cytostatyki. Wśród leków stosowanych w leczeniu sarkoidozy znajdują się także leki przeciwmalaryczne należące do leków immunomodulujących.

W alternatywnym leczeniu sarkoidozy stosuje się również pentoksyfilinę, talidomid, infliksimab (przeciwciało monoklonalne), klofazyminę (lek przeciwtrądowy – jak dotąd tylko w nielicznych przypadkach).

Rokowanie
Sarkoidoza należy do schorzeń o dobrym rokowaniu. W znacznym procencie przypadków dochodzi do samoistnej remisji zmian przed podjęciem leczenia, a w przypadku jego wdrożenia odsetek nawrotów wynosi ok. 20%. Czasami na skutek nawrotów istnieje konieczność ponownego leczenia, niekiedy kilkakrotnego. Niestety, czasem nie chroni to pacjenta przed postępującym procesem niszczenia płuc, niewydolnością oddechową, sercem płucnym i śmiercią. Zdecydowanie lepsze rokowanie dotyczy pacjentów z ostrym początkiem i burzliwym przebiegiem (zespół Lofgrena).

*****

Dodane po 14 minutach:

Lokalizacje pozapłucne zmian sarkoidalnych

kardiologia
• arytmie (skurcze dodatkowe nadkomorowe, komorowe)
• bloki przewodzenia
• zespoły choroby reumatycznej rzadziej kardiomiopatie

okulistyka
• zapalenie spojówek
• zespół Sjögrena
• zespół Heerfordta (febris uveopatotidea subchronica)
• zapalenie tęczówki
• zapalenie siatkówki
• zaćma, jaskra

reumatologia
• zapalenia stawów
• torbiele kości
• dna moczanowa
• zespół reumatycznego zapalenia stawów

neurologia
• zajęcie nerwów czaszkowych, głównie twarzowego
• ubytki czucia i neuralgie
• zaburzenia słuchu, wzroku, zawroty głowy
• niedowłady, napady padaczkowe, zaburzenia wyższych czynności nerwowych
• uszkodzenia rdzenia kręgowego, uszkodzenia korzeni nerwowych i nerwów obwodowych
• zmiany w mięśniach, miopatia

urologia/nefrologia
• hiperkalciuria
• mocznica
• kamica nerkowa

otolaryngologia
• ziarniniak nosa
• ziarniniak tchawicy
• martwica kości nosowej
• stridor, kaszel krtaniowy

dermatologia
• rumień guzowaty
• zmiany guzkowe
• owrzodzenia
• keloid
• toczeń odmrozinowy (lupus pernio)
• zwłóknienia

gastroenterologia
• splenomegalia
• hepatomegalia (ziarniniaki)
• nadciśnienie wrotne
• zespół Crohna
• zespół Whipple’a
• cholestaza wewnątrzwątrobowa

*******
Praca
dr med. Krzysztofa Świerkockiego
Katedra i Klinika Ftyzjopneumonologii Uniwersytetu
Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
kierownik Katedry i Kliniki
prof. UM dr hab. med. Halina Batura-Gabryel
Wiem że nic nie wiem
Awatar użytkownika
Robert
Dyrektor
 
Posty: 3621
Rejestracja: 12 października 2006, 20:38
Lokalizacja: Dolny Śląsk


Postautor: Robert » 21 września 2009, 17:24

Poradnia.pl o sarkoidozie
bardzo przystępnym językiem:




Wśród wielu chorób, których pochodzenia współczesna medycyna nie potrafi jednoznacznie wyjaśnić, jest sarkoidoza. To choroba płuc obejmująca jednak i inne narządy, układ nerwowy, wątrobę, stawy i mięśnie, oczy... Istnieje wiele hipotez dotyczących etiologii sarkoidozy, ale wciąż są to tylko przypuszczenia. Mówi się m.in. o podłożu wirusowym, genetycznym, autoimmunologicznym. Teorie są liczne, ale przyczyny sarkoidozy pozostają tajemnicą.

Statystycznie w Europie zapada na nią 10–40 osób na 100 tysięcy. W Polsce notuje się 10 zachorowań na 100 tysięcy. Są to zazwyczaj ludzie młodzi, w wieku 20–40 lat. Z badań przeprowadzonych w USA wynika, że bardziej podatni na sarkoidozę są przedstawiciele rasy czarnej.



Dziwna choroba

To dziwna choroba – przyznają lekarze-pulmonolodzy. Dziwna, ponieważ jej przebieg bywa niekiedy pełen niespodzianek. Często ustępuje sama, bez żadnego leczenia, ale może też doprowadzić do śmiertelnych powikłań.

Ordynator Oddziału Pulmonologii Szpitala Morskiego im. PCK w Gdyni, lek.med. Magdalena Rek, wspomina jeden z pierwszych dyżurów w swojej praktyce:

– Przed dwudziestu laty, a byłam wtedy początkującym lekarzem, zgłosił się do izby przyjęć młody człowiek. Zdjęcie rentgenowskie obrazowało zmiany naciekowe miąższu płucnego. Wyglądało to na przerzuty jakiegoś nowotworu do płuc. Usiłowałam ukryć przerażenie, ale pacjent chyba dostrzegł, że jestem poruszona. Naprawdę sądziłam, że to zaawansowany nowotwór.

A tymczasem było to trzecie stadium sarkoidozy. Pacjent nie miał żadnych objawów, ale poinformował, że wcześniej poddany został leczeniu antybiotykiem z powodu zmian zapalnych węzłów chłonnych szyjnych. Po pewnym czasie zmiany znikły i dopiero zdjęcie klatki piersiowej, wykonane chyba z polecenia innego lekarza, wyjaśniło przyczynę wcześniejszych kłopotów zdrowotnych.

Badanie histopatologiczne węzła z okolicy nadobojczykowej potwierdziło, że jest to sarkoidoza. Po podjęciu wielomiesięcznego leczenia choroba ustąpiła.


Rozpoznanie „przy okazji”

Sarkoidoza jest łagodną chorobą rozrostową, wieloukładową, czyli wielonarządową. Może się lokalizować w każdym narządzie, ale najczęściej, bo aż w 90 proc. przypadków obejmuje płuca. Zajęte bywają również inne narządy, np. mięśnie, stawy, serce, wątroba, śledziona, nerki, oczy, ośrodkowy układ nerwowy, kiedy to głównym objawem jest zapalenie nerwu twarzowego.

– Chociaż rozpoznawana jest od dawna, to do tej pory nie znamy jej przyczyn. Mimo niejasności związanych z etiologią wiadomo, że układ immunologiczny ma wpływ na sarkoidozę. W materiale z płukania pęcherzykowo-oskrzelikowego znajdowano pobudzone limfocyty T, a stosunek limfocytów T CD4 do CD 8 zmieniał się znacznie na korzyść CD 4 w porównaniu z normą.

Sarkoidoza charakteryzuje się powstawaniem nieserowaciejącej ziarniny. Jej obecność to ważny sygnał diagnostyczny. Pozwala wykluczyć gruźlicę, w której też pojawia się ziarnina, ale serowaciejąca. Rozpoznanie choroby nie jest możliwe wyłącznie na podstawie objawów klinicznych. Konieczne jest jeszcze potwierdzenie histopatologiczne. Sporadycznie pacjenci skarżą się na dyskomfort w klatce piersiowej, kaszel, stany podgorączkowe, duszność wysiłkową.

– Najczęściej jednak chorzy nie odczuwają żadnych dolegliwości, bo sarkoidoza zwykle przebiega bezobjawowo, a jej rozpoznanie następuje przypadkowo, na przykład przy okazji okresowych badań profilaktycznych. Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej widać poszerzenie wnęk płucnych. Taki, nieprawidłowy, obraz radiologiczny rodzi podejrzenie sarkoidozy i kwalifikuje do dalszych badań diagnostycznych już w warunkach szpitalnych. Materiałem do badań są zazwyczaj węzły chłonne okolicy szyjnej lub nadobojczykowej.

Jeżeli chory sygnalizuje dolegliwości, to warto pokusić się o wziernikowanie oskrzeli, czyli wykonanie bronchofiberoskopii i biopsji śluzówki oskrzelowej, która zwykle jest zmieniona, w celu badania histologicznego. W praktyce najczęściej poprzestajemy na pobraniu węzłów chłonnych. Rozpoznanie sarkoidozy upoważnia do rozpoczęcia leczenia. Wielonarządowy charakter choroby sprawia, że każdy chory winien przejść badanie EKG, konsultację okulistyczną, USG jamy brzusznej, aby wykluczyć zmiany w innych układach – mówi dr Magdalena Rek.



Trzy stadia choroby

– Klinicyści – podkreśla dr Rek – rozróżniają trzy stadia sarkoidozy. – W pierwszym mamy do czynienia tylko ze zmianami węzłów wnęk płucnych, okołotchawiczymi. W drugim stadium choroby zmienione są węzły chłonne, powstają nacieki płucne i zmiany śródmiąższowe. W stadium trzecim występują tylko zmiany w płucach i w śródmiąższu.

Znaczny procent przypadków pierwszego stadium choroby ulega samoistnej remisji, ale chory wymaga obserwacji, która może trwać nawet rok. Zmiany w miąższu typowe dla trzeciej fazy są dobrze widoczne w badaniu radiologicznym. Mogą być rozsiane, mogą tworzyć nacieki płucne, sugerujące nawet przerzuty, mogą też mieć charakter włóknisto-torbielowaty z deformacjami oskrzeli. Obraz tomokomputerowy przypomina wówczas matową szybę. Te patologie, po części trwałe, mają niekiedy szanse cofnąć się w toku intensywnego leczenia. We wcześniejszym stadium chorobowe zmiany w płucach mogą być niewidoczne na zdjęciu rtg. Wykrywane są za pomocą tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości. Mają charakter drobnoguzkowy, są małymi guzkami wielkości od 1 do 3 milimetrów, przebiegają wzdłuż wiązki naczyniowo-oskrzelowej, czasem przybierają postać nacieków na pęcherzykach płucnych. Wtedy rozważa się włączenie terapii sterydowej. Jest to uzasadnione, bo równolegle z procesem zapalnym, z pobudzeniem reakcji immunologicznej, toczy się proces włóknienia. Ponieważ zwłóknienie jest nieodwracalne, należy mu zapobiec.



Ostra postać jest lepsza

Dr Magdalena Rek wyjaśnia, na czym przy pozornej łatwości rozpoznania sarkoidozy polegają kłopoty diagnostyczne. – Wyniki badań laboratoryjnych są w tej chorobie bardzo niespecyficzne. Czasem wskazują na niewielką niedokrwistość, hiperkalcemię lub hiperkalciurię, czyli zwiększone wydalanie wapnia z moczem, co należy uściślić badaniem poziomu wapnia w moczu zebranym z całej doby. To wszystko jednak nie pozwala rozpoznać sarkoidozy. Pewność daje dopiero histologia i stwierdzenie nieserowaciejących gruzełków. Poza wspomnianą tomografią wysokiej rozdzielczości i bronchofiberoskopią, przeprowadza się też badania czynnościowe płuc, spirometryczne określające wydolność układu oddechowego. Pomocniczym testem w diagnostyce sarkoidozy jest odczyn tuberkulinowy. U chorych jest on zwykle zerowy, anergiczna odpowiedź skórna jest zjawiskiem typowym.

Istnieje tzw. zespół Lofgrena, zespół objawów sugerujących ostrą sarkoidozę. Ta właśnie postać bardzo dobrze rokuje, bo kończy się samoistnym wyleczeniem. Cofa się u większości chorych (80 proc.). Forma ostra choroby manifestuje się nagłym gorączkowaniem, intensywnymi bólami stawów, rumieniem guzowatym na podudziach, zwykle w odcinku wyprostnym, zapaleniem spojówek. To oczywiście budzi niepokój i skłania chorego do wizyty u lekarza. Zdjęcie klatki piersiowej wykazuje zmiany we wnękach płuc.

Przewlekła forma sarkoidozy jest groźniejsza, bo przebiega podstępnie, a pacjent często jest nieświadomy jej istnienia. Chorobę odkrywa się przypadkowo. Ważnym czynnikiem jest sam moment wykrycia choroby, która w pierwszym stadium daje szansę samoistnego ustąpienia, ale w drugim stadium remisja następuje tylko u połowy lub nawet 40 proc. chorych. W kolejnej, trzeciej fazie trzeba stosować sterydy i to niekiedy w dużych dawkach, nawet przez półtora roku.



Nie jest śmiertelna, ale...

Sarkoidoza nie jest śmiertelna, ale może mieć groźne konsekwencje i skończyć się tragicznie, gdy dojdzie do powikłań trzeciego stadium choroby – do niewydolności oddechowej wskutek zmian włóknistych.

W leczeniu choroby różne ośrodki preferują różne metody. Najczęściej podaje się pacjentom encorton, różnicując dawkę i postać leku w zależności od stanu chorego, od pojawienia się remisji w okresie kontrolnym.

Sterydoterapia jest obciążona wystąpieniem pewnych skutków ubocznych, np. nadwagi, zaćmy, cukrzycy zwanej posterydową, a nawet – chociaż rzadko – zaburzeń psychicznych. Inne metody leczenia, środkami przeciwmalarycznymi czy immunosupresyjnymi są dość wątpliwe. Włącza się je tylko wówczas, gdy chory nie reaguje na sterydy lub bardzo źle je toleruje.

– Leczenie bywa długotrwałe. Jeśli nawet nie ma konieczności podjęcia kuracji sterydowej to i tak kontrola bywa niezbędna. Przekonujemy chorych do tego, bo niekontrolowany proces zapalny może prowadzić do włóknienia i destrukcji. Tłumaczymy też, że trzeba się leczyć, gdy to jest to celowe – zaznacza dr Rek.

Pewne dolegliwości towarzyszące sarkoidozie, np. kaszel czy duszności, łatwo samemu sobie tłumaczyć, przypisując je na przykład reakcjom alergicznym. Warto jednak odwiedzić lekarza i uzyskać diagnozę. Nie jest to przecież trudne.

Zdjęcie rentgenowskie z dużym prawdopodobieństwem wykluczy sarkoidozę, a kilka dodatkowych badań potwierdzi występowanie alergii.



Anna Jęsiak

Źródło: poradnia.pl
Wiem że nic nie wiem
Awatar użytkownika
Robert
Dyrektor
 
Posty: 3621
Rejestracja: 12 października 2006, 20:38
Lokalizacja: Dolny Śląsk


Postautor: anick1 » 16 września 2010, 21:42

Ja znalazłam artykuł dr Anny Krychniak-Soszki
z I Kliniki Gruźlicy i Chorób Płuc, Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie
Nie jestem pewna czy ktoś już tego nie wkleił....mogłam przegapić: http://www.czytelniamedyczna.pl/nm_pu10.php
anick1
Zaglądacz
Zaglądacz
 
Posty: 79
Rejestracja: 16 października 2006, 07:50


Re: Sarkoidoza - opis choroby (I)

Postautor: Robert » 08 listopada 2013, 15:25

Jeszcze jeden artykuł ogólny o sarkoidozie:
http://portal.abczdrowie.pl/sarkoidoza
Polecam ze względu na przedstawione w nim hipotezy dot. przyczyn choroby, oraz nowe spojrzenie na możliwe objawy i związki z innymi chorobami, np. tarczycy, oraz nieco szersze niż w innych artykułach tego typu, spojrzenie na neurosarkoidozę i odmiany pozapłucne.
Wiem że nic nie wiem
Awatar użytkownika
Robert
Dyrektor
 
Posty: 3621
Rejestracja: 12 października 2006, 20:38
Lokalizacja: Dolny Śląsk


Re: Sarkoidoza - opis choroby (I)

Postautor: Barbara » 09 listopada 2013, 09:08

Dzięki za wszystkie nowe linki :roza:
czytam je i mam wrażenie ,że są coraz bardziej sensowne - zawierają coraz więcej informacji na temat chorób współistniejących lub możliwych do współwystępowania >>>Bo jak samy wiemy ta choroba u każdego może miec inny przebieg .
Modlitwa chorego.
Lekarzu przewlekle chorego ,przyjmij go do gabinetu swego.
Pomóż mu w niedoli ,gdy coś go boli .
Nie tylko wtedy ,gdy ma termin kontroli .Proszę :roza:


Trzeba się uśmiechać!!!
bo z drugiej strony cienia ,zawsze świeci słońce !;-)
Awatar użytkownika
Barbara
tubylcus forumus
tubylcus forumus
 
Posty: 6715
Rejestracja: 17 sierpnia 2007, 17:47
Lokalizacja: Lublin




Wróć do O Sarko

Kto jest online

Użytkownicy przeglądający to forum: Obecnie na forum nie ma żadnego zarejestrowanego użytkownika i 1 gość

cron