Sarkoidoza w pigułce - Dane kliniczne

Artykuły na temat Sarkoidozy, dyskusja

Sarkoidoza w pigułce - Dane kliniczne

Postautor: bożena » 15 lutego 2012, 09:27

Dane kliniczne sarkoidozy(w pigułce):

Sarkoidoza jest uogólnioną (wielonarządową) ziarniniakową chorobą o nieznanej etiologii objawiającą się najczęściej powiększeniem węzłów chłonnych wnęk płucnych, naciekami w płucach oraz zajęciem innych narządów np.: skóry, narządu wzroku.

Sarkoidoza – teorie etiologiczne:

skazy sarkoidalnej – zmieniona odpowiedź immunologiczna typu komórkowego na antygen (pyłki sosny, komleksy immunologiczne, talk, aluminium, beryl)

genetyczna – związek HLA-B8 z zapaleniem stawów, rumieniem guzowatym; HLA-A1, B8, DR3 - geny predysponujące, B12, DR4 - geny „obronne”

mikobakteryjna – histologiczne podobieństwo z TBC

wirusowa – zakażenie powoduje upośledzenie odporności komórkowej, a stymulujące działanie tuberkuliny pobudza odporność humoralną

autoimmunologiczna – częsta obecność autoprzeciwciał, ANA, kompleksów immunologicznych; sarkoidoza skutkiem odpowiedzi na przetrwały czynnik zakaźny lub autoantygen; skuteczność steroidów w leczeniu

Patogeneza sarkoidozy
Zasadniczym elementem jest nasilenie procesów odpornościowych typu komórkowego w dotkniętych chorobą narządach (tworzenie ziarniniaków) ze zmniejszeniem odporności komórkowej na obwodzie
na terenie płuc dochodzi do proliferacji komórek CD4
w BAL wzrasta stosunek CD4:CD8 >3.5
limfocyty i makrofagi pęcherzykowe wykazują wysoką aktywację
w krwi obwodowej dochodzi do aktywacji limfocytów B  hipergammaglobulinemia

Kliniczne objawy sarkoidozy:
postać bezobjawowa 12-70%
stany podgorączkowe lub gorączka do 38oC
złe samopoczucie, spadek wagi ciała
bóle stawowo-mięśniowe
kaszel, duszność
rumień guzowaty
zaburzenia widzenia
zaburzenia rytmu serca
powiększenie ślinianek

Występowanie zmian sarkoidalnych

postać płucna – 90%
węzły chłonne wnęk płucnych (100%), płuca (86%)
postać pozapłcna
wątroba i śledziona (65%)
skóra (40%)
mięśnie (30%)
oczy (20%)
serce (20%)
kości (19%)
nerki (19%)
inne (10%)

Sarkoidoza – obraz kliniczny
Postać ostra

zwykle nieprawidłowy obraz radiologiczny
obecność objawów i/lub zaburzeń czynnościowych
obecność rumienia guzowatego, zapalenia stawów, gorączki, powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia – zespół Lofgrena

Stopnie zaawansowania sarkoidozy (obraz radiologiczny)
Stadium 0 – udowodniona sarkoidoza przy braku zmian radiologicznych (5-10%)
Stadium 1 (postać węzłowa) – powiększenie węzłów chłonnych wnęk (>50%)
Stadium 2 (postać węzłowo-płucna) – zmiany w płucach drobnoguzkowe, siateczkowate i smużaste przy powiększonych węzłach (25%)
Stadium 3 (postać płucna) – zaawansowane zmiany płucne o charakterze rozsiewów gruboplamistych, nacieków, zmian guzowatych, włóknienia (10-15%)

Stadium 4 – włóknienie płuc

Rozpoznanie sarkoidozy
obraz kliniczno-radiologoiczny
ujemny odczyn tuberkulinowy
badania laboratoryjne – hipergammaglobulinemia (IgG, IgM), przyspieszenie OB, zaburzenia gospodarki wapniowej
wzrost w BAL stosunku CD4:CD8>3.5
wzrost w BAL stężenia enzymu konwertującego angiotenzynę I (ACE)
obraz hist-pat. wycinka tkankowego

Sarkoidoza – wskazania do leczenia wg ATS
zmiany w płucach nie ustępujące po 6 miesiącach
zaburzenia czynności oddychania
sarkoidoza pozapłucna – oka, serca, OUN
hiperkalcemia i hiperkalciuria
przewlekłe zmiany skórne
znaczne powiększenie śledziony
długotrwały lub nawracający rumień guzowaty

Wytyczne leczenia sarkoidozy płuc
Bezobjawowi chorzy z płucną sarkoidozą nie powinni być leczeniChorzy ze znacznymi objawami ze strony układu oddechowego, nieprawidłowymi parametrami czynnościowymi i rozsianymi zmianami w radiogramie płuc wymagają leczeniaChorzy z niewielkimi objawami ze strony układu oddechowego powinni być kontrolowani co 3 mies. i otrzymać leczenie w przypadku progresji
Chorzy z ponad 2 letnim czasem trwania choroby i spadkiem FVC>10%, TLCO>20% powinni być leczeni

Rokowanie w sarkoidozie w oparciu o stadium choroby

Stadium 1 – 60 – 80% samoistnych remisji
Stadium 2 – 30 -60% samoistnych remisji
Stadium 3 – do 20% samoistnych remisji

75% samoistnych remisji w ciągu pierwszych 2 lat

Wytyczne leczenia sarkoidozy płuc
z uwzględnieniem faz radiologicznych wg Selroosa
Stadium 1 – zwykle nie wymaga leczenia,
leczenie w przypadku obecności zaburzeń czynnościowych i/lub przewlekłych objawów
Stadium 2 – leczenie w przypadku obecności objawów i/lub zaburzeń czynnościowych lub progresji radiologicznej
Stadium 3 – wymagają leczenia bo najczęściej mają objawy i zaburzenia czynnościowe
Stadium 4 – próba leczenia mimo obrazu radiologicznego sugerującego włóknienie

Fazy sterydoterapii sarkoidozy

Okres leczenia intensywnego – stosowanie dawki wstępnej (30-40 mg/dobę prednizonu, 1 mg/kg m.c. w sarkoidozie oka, serca, OUN, dużej hiperkalcemii, znacznych zaburzeń czynnościowych) do zahamowania zapalenia

Stopniowa redukcja dawki wstępnej do dawki podtrzymującej (najniższej, która utrzymuje poprawę)
Okres leczenia podtrzymującego
Odstawienie sterydów (po 18-24 mies.)
Obserwacja w celu uchwycenia ewentualnego nawrotu (1 rok; ale 20% nawrotów po roku, 10% po 2 latach)

Leczenie nawrotu
(tu powinien znaleźć się opis leczenia, ale Bożenie coś się urwało - przyp. administratora)


Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (AZPP)
Definicja
Jest to zapalno-ziarniniakowa choroba płuc wywołana przez antygeny pochodzenia organicznego, inhalowane w postaci pyłu

Niektóre czynniki etiologiczne AZPP
AZPP – obraz kliniczny
Postać ostra – w 6-8 h po inhalacji pyłów gorączka z dreszczami, poty, ból głowy, bóle mięśni, nudności, kaszel, duszność, skurcz oskrzeli, trzeszczenia, objawy ustępują w ciągu 24-48 h.
Postać podostra – stany podgorączkowe, duszność wysiłkowa, kaszel, brak łaknienia, spadek wagi ciała
Postać przewlekła – początek skryty, kaszel i narastająca duszność wysiłkowe przechodzące w objawy spoczynkowe, objawy serca płucnego, w okresach włóknienia trzeszczenia
AZPP – rozpoznanie
wywiad – narażenie środowiskowe lub zawodowe na pyły organiczne
badanie radiologiczne
badanie serologiczne – obecność precypityn w surowicy
odczyny skórne
testy prowokacyjne laboratoryjne, naturalne
BAL – neutrofili w fazie ostrej do 48 h,
limfocytów od 12 h po ekspozycji
w podostrej i przewlekłej fazie do 80%
limfocytów, CD4:CD8<1
Badanie czynnościowe - DLCO, restrykcja
biopsja płuca - nieserowaciejące ziarniniaki z komórek Langhansa i nabłonkowatych
badanie gazometryczne – postępująca hipoksemia
AZPP – rozpoznanie
Rtg płuc
1. obraz mlecznej szyby
2. rozsiew drobnoguzkowy podobny do
prosówkowego
3. zlewające się cienie plamiste w środkowych i
dolnych polach płucnych
4. obraz siateczki
5. obraz plastra miodu
1,2,3 – postać ostra 4,5 – postać przewlekła
Leczenie AZPP
Zidentyfikowanie i eliminacja czynnika etiologicznego z otoczenia chorego
Wytłumienie zapalenia steroidami

Dawka wstępna 40 mg prednizonu dziennie przez 4-8 tyg. (poprawa wentylacji 1-2 tyg.), stopniowa redukcja do dawki podtrzymującej 10-15 mg; łączny czas leczenia ok. 6 mies.

Samoistne śródmiąższowe włóknienie płuc


Jest chorobą o nieznanej etiologii, w której procesy zapalne doprowadzają do nacieczeń komórkowych (alveolitis) i wzrostu tkanki łącznej, głównie kolagenu w tkance śrdmiąższowej płuc czego skutkiem są ciężkie zaburzenia czynności płuc.

Samoistne śródmiąższowe włóknienie płuc - patogeneza
aktywacja limfocytów B i powstawanie kompleksów immunologicznych, które doprowadzają do zapalenia pęcherzyków płucnych
zaburzenie równowagi między subpopulacjami limfocytów T , które uwalniają w nadmiarze limfokiny: interferon, czynnik wzrostu i różnicowania limfocytów B

Samoistne śródmiąższowe włóknienie płuc

zapadalność 5/100 tys. ludności
najczęściej chorują mężczyźni w wieku średnim, ale występuje w każdej grupie wiekowej
charakter postępujący, średni czas przeżycia 5-10 lat
początek podstępny, często grypopodobny z przewlekaniem się objawów – pozostaje kaszel, wkrótce dołącza się duszność wysiłkowa, następnie spoczynkowa
badanie fizykalne – trzeszczenia u podstawy płuc, w okresach zaawansowania palce pałeczkowate, tachykardia, tachypnoe
radiogram płuc – obraz zmian rozsianych (mleczna szyba, siateczka, guzki) z wysokim ustawieniem przepony i zmniejszeniem obszaru pól płucnych
badanie czynnościowe – restrykcja, oniżenie DLCO
badanie gazometryczne – hipoksemia lub hipoksemia z hipokapnią

Samoistne śródmiąższowe włóknienie płuc
Kryteria rozpoznania wg. ATS i ERS
Kryteria duże
Brak innej, znanej przyczyny śródmiąższowej choroby płuc jak toksyczne działanie leków, czynniki środowiskowe oraz choroby tkanki łącznej
Nieprawidłowe wyniki badań czynnościowych płuc, przede wszystkim restrykcyjnego ( VC, VC/FEV1) oraz upośledzenie wymiany gazowej.
Obustronne zacienienia typu siateczki zlokalizowane w dolnych częściach płuc z niewielkim komponentem zmian typu matowej szyby w obrazie HRCT
Wyniki biopsji przezoskrzelowej płuca lub BAL nie wskazują na inne rozpoznanie
Samoistne śródmiąższowe włóknienie płuc
Kryteria rozpoznania wg. ATS i ERS
Kryteria małe

Wiek powyżej 50 lat
Podstępne narastanie duszności wysiłkowej nieuzasadnione inną przyczyną
Utrzymywanie się objawów ponad 3 mies.
Trzeszczenia słyszalne w czasie wdechu, symetrycznie nad dolnymi polami płuc
Samoistne włóknienie płuc jest niejednorodną grupą chorób o różnym obrazie histologicznym, który decyduje o rokowaniu i odpowiedzi na leczenie
Kwalifikacja w oparciu o biopsję otwartą płuca lub VT

Samoistne śródmiąższowe włóknienie płuc – klasyfikacja histopatologiczna
Zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc – UIP
Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc – DIP
Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc – AIP
Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc - NSIP
Zgodnie ze stanowiskiem ekspertów
ATS i ERS
za samoistne włóknienie płuc należy uważać chorobę , która w obrazie mikroskopowym wycinka płuca przedstawia obraz UIP
Linijne i siateczkowate zacienienia podopłucnowo, głównie u podstawy płuc i koniecznie obraz plastra miodu, rzadziej matowej szyby w TK
Rokowanie niepomyślne, zwykle brak odpowiedzi na leczenie, zgon średnio 3 lata od ropzpoznania
Samoistne śródmiąższowe włóknienie płuc - rozpoznanie

Biopsja płuca – transbronchialna, VT, otwarta
Badanie scyntygraficzne przy użyciu galu 67
BAL – niewielka liczba komórek, zwykle <10 mln, wzrost odsetka neutrofili (>4%) i eozynofili (>3%), u 2/3 chorych obniżenie wskaźnika CD4/CD8, wzrost kwasu hialuronowego i peptydów prokolagenu III

Leczenie SWP
Klasyczne - najczęściej stosowane glikokortykosteroidy (prednizon) – dawka początkowa 1-1.5 mg/kg m.c./dobę z oceną efektu po 3 mies.; uzyskanie stabilizacji lub poprawy zmniejszenie dawki prednizonu i kontynuacja leczenia przez rok; pogorszenie w okresie wstępnym dołączenie cyklofosfamidu 1-2 mg/kg m.c/d lub azatiopryny 2-3 mg/kg m.c./d na 3 mies. z redukcją dawki prednizonu do 0.25 mg/kg m.c./d; poprawa lub stabilizacja celowa kontynuacja leczenia skojarzonego do roku.
Zgodne z zaleceniami ekspertów z 2000 r. - leczenie należy rozpoczynać od skojarzenia prednizonu z cyklofosfamidem lub azatiopryną

Czynniki rokownicze odpowiedzi na leczenie SWP
Korzystne
wiek<50 lat
płeć żeńska
objawy choroby trwające krócej niż rok
niewielkie upośledzenie badań czynnościowych
obraz matowej szyby w TK płuc
podwyższony odsetek limfocytów w BAL
Nie zaleca się leczenia SWP
(zgodnie ze stanowiskiem Międzynarodowej Grupy Ekspertów)
u chorych po 70 r.z.
bardzo otyłych
z cukrzycą
osteoporozą
niewydolnością serca
w przypadku zaawansowanych zmian z obrazem plastra miodu w HRCT

Dodane po 18 minutach:

włóknienie płuc znalazło się przy sarkoidozie,
ponieważ jest chorobą wynikającą z procesów zapalnych
patrz IV stopień sarko

Choroby śródmiąższowe płuc

Cechą charakterystyczną są zmiany patologiczne obejmujące ściany pęcherzyków płucnych, tkankę śródmiąższową i otaczające struktury łącznie z drobnymi drogami oddechowymi i naczyniami płucnymi.

Choroby śródmiąższowe płuc – postępowanie diagnostyczne
Zebranie danych klinicznych
wywiad (narażenia zawodowe, środowiskowe na pyły organiczne i nieorganiczne, leki przyjmowane obecnie i w przeszłości)
badanie przedmiotowe
Badania radiologiczne
Standardowy radiogram płuc
HRCT
Badania czynnościowe płuc
DLCO
FVC, FEV1, FEV1%FVC, MEF50
Badanie histopatologiczne
biopsja przezoskrzelowa płuca (transbronchialna)
video-torakoskopia
otwarta biopsja płuca (mała torakotomia)
Podział chorób śródmiąższowych płuc w zależności od etiologii i obrazu histopatologicznego płuc
Choroby o znanej etiologii
AZPP
pylice
choroby wywołane przez działanie gazów, promieniowania, czynników chemicznych
choroby wywołane czynnikami zakaźnymi
choroby wywołane przez inne leki
inne
Podział śródmiąższowych chorób płuc w zależności od procesów patogenetycznych

Choroby wynikające z procesów zapalnych
bez odczynów ziarniniakowych w płucach
samoistne śródmiąższowe włóknienie płuc
zarostowe zapalenie oskrzelików z organizującą się pneumonią (BOOP)
złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc
z odczynami ziarniniakowymi w płucach
sarkoidoza i choroby sarkoidopodobne
AZPP
inne, w tym zapalenia naczyń
Patomorfologiczna ewolucja chorób śródmiąższowych

Choroby ziarniniakowe

faza zapalenia pęcherzyków – nacieki z limfocytów i makrofagów
tworzenie ziarniniaków w śródmiąższu skaład: komórki Langhansa, limfocyty, komórki nabłonkowate
faza włóknienia

Dodane po 6 minutach:

:D to są wytyczne dla studentów medycyny :)

więc niech nie dziwi nas fakt,
że czasami lekarze nas leczą,
a innym razem nie. :sad:
Jest instrukcja leczenia pacjenta z sarko,
i lekarze ją stosują :P

:D dziękuję za uwagę :D
bożena
Lubi pisać
Lubi pisać
 
Posty: 170
Rejestracja: 10 grudnia 2011, 07:00
Lokalizacja: vbvvbvbv


Postautor: Gemini » 15 lutego 2012, 21:35

z uwagą przeczytałam, jednak, podtrzymam swoje zdanie z kiedyś tam, ze strikte medyczne teksty nie raz mącą i straszą swoimi niezrozumiałymi dla nas opisami reakcji organizmu np. "na terenie płuc dochodzi do proliferacji komórek CD4" Robert wkleił w tym Top_ie "Sarkoidoza - opis choroby I", tam jest to napisane językiem bardziej przystępnym.
W życiu nie chodzi o to, by przeczekać burzę, a o to, by nauczyć się tańczyć w deszczu.
Gemini
el gadułos
el gadułos
 
Posty: 1547
Rejestracja: 08 czerwca 2007, 18:20
Lokalizacja: PL


Postautor: kelly81 » 13 kwietnia 2012, 18:49

Mimo wszystko, tekst bardzo pomocny i ciekawy,wszystkie wazne informacje w jednym miejscu :)
kelly81
Rozgląda się
Rozgląda się
 
Posty: 36
Rejestracja: 21 grudnia 2011, 06:57
Lokalizacja: Koszalin


Postautor: paulinus » 24 lipca 2012, 22:18

Wedlug tych wytycznych nie powinnam byc leczona, a dostalam leki :( nie biore... bede probowac jeszcze z lek. prowadzic rokowania. Czy moge sie posluzyc tym tekstem, czy to oficjalne wytyczne dot. postepowania przy sarkoidozie? Co to jest ATS? Dziekuje za odpowiedz! Jestem nowa, i na forum i w temacie sarko.
paulinus
Rozgląda się
Rozgląda się
 
Posty: 1
Rejestracja: 23 lipca 2012, 22:41


Postautor: Robert » 25 lipca 2012, 13:32

Czy moge sie posluzyc tym tekstem, czy to oficjalne wytyczne dot. postepowania przy sarkoidozie?

Nie możesz:
Materiały zawarte na tej stronie nie stanowią fachowej porady medycznej! Są jedynie amatorskimi wypowiedziami i mogą zawierać błędy. Administracja forum nie ponosi żadnej odpowiedzialności za jakiekolwiek ich praktyczne wykorzystywanie!


Jeżeli masz wątpliwości co do leczenia, zmień lekarza, albo skonsultuj się u innego.
Forum nie służy do samodiagnozowania się.
Wiem że nic nie wiem
Awatar użytkownika
Robert
Dyrektor
 
Posty: 3637
Rejestracja: 12 października 2006, 20:38
Lokalizacja: Dolny Śląsk


Postautor: Barbara » 29 lipca 2012, 11:39

Witaj Paulinus ,
zapraszamy do naszych Historii ,załóż swój temat i pisz z nami bedzie nam miło
,nie dziwie się że masz wątpliwosci co do leczenia ,prawie kazdy z nas na początku ma mętlik w głowie i nie wie co ma zrobic >
Poczytaj wiadomosci zebrane na forum ,wypisz sobie w punktach tematy które cie niepokoja i rozmawiaj z lekarzem .
Jeżeli nie masz 100% zaufania do lekarza skonsultuj sie z innym specjalistą
. przy naszej chorobie nie musimy sie tak spieszyc ..
jest czas na inne konsultacje i opinie .
Ale tez nie można lekceważyc zalecen lekarza ,gdy zlecił leczenie to może masz poważne zmianny ? a zmianny w płucach są nieodwracalne !
dlatego tylko inny lekarz ,który ma wgląd w badania i wyniki /mam nadzieje że miałas robione badania ?/,może ci powiedziec -czy wskazane jest leczenie !!
Trzymaj sie i napisz w naszych Historiach ;-)
pozdrawiam Basia
Modlitwa chorego.
Lekarzu przewlekle chorego ,przyjmij go do gabinetu swego.
Pomóż mu w niedoli ,gdy coś go boli .
Nie tylko wtedy ,gdy ma termin kontroli .Proszę :roza:


Trzeba się uśmiechać!!!
bo z drugiej strony cienia ,zawsze świeci słońce !;-)
Awatar użytkownika
Barbara
tubylcus forumus
tubylcus forumus
 
Posty: 6755
Rejestracja: 17 sierpnia 2007, 17:47
Lokalizacja: Lublin




Wróć do O Sarko

Kto jest online

Użytkownicy przeglądający to forum: Obecnie na forum nie ma żadnego zarejestrowanego użytkownika i 1 gość