Rozpoznawanie śródmiąższowych chorób płuc

Opis i rodzaje badań

Rozpoznawanie śródmiąższowych chorób płuc

Postautor: Barbara » 14 stycznia 2018, 13:52

Zapraszam :) znajdziemy tam też informacje o sarkoidozie
zapraszam do zapoznania się na orginalnej stronie >
https://www.podyplomie.pl/medycyna/27065,rozpoznawanie-srodmiazszowych-chorob-pluc

Ponieważ niektóre tematy potrafią zginąć w internetowym świecie skopiowałam strony niestety bez rysunków >

Medycyna po Dyplomie→2009→11→Rozpoznawanie śródmiąższowych chorób płuc
PROGRAM EDUKACYJNY: CHOROBY PŁUC
Rozpoznawanie śródmiąższowych chorób płuc
Jay H. Ryu,1, MD Craig E. Daniels,1 MD, Thomas E. Hartman,2 MD, Eunhee S. Yi,3 MD

1 Division of Pulmonary and Critical Care Medicine, Mayo Clinic, Rochester 2 Department of Radiology, Mayo Clinic, Rochester 3 Department of Laboratory Medicine and Pathology, Mayo Clinic, Rochester

Diagnosis of Interstitial Lung Diseases Mayo Clin Proc 2007;82(8): 976-986

Tłum. dr n. med. Tadeusz Przybyłowski
W SKRÓCIE

Śródmiąższowe choroby płuc to heterogenna grupa chorób miąższu płucnego, które można podzielić na jednostki o znanej i nieznanej etiologii. W ostatnich latach pojawiło się sporo zmian dotyczących zarówno ich definicji, jak i sposobów rozpoznawania. Co prawda opisano ponad sto różnych jednostek, ale z klinicznego punktu widzenia największe znaczenie ma kilka podstawowych chorób, takich jak samoistne włóknienie płuc, sarkoidoza oraz choroby śródmiąższowe związane z układowymi chorobami tkanki łącznej. Po ustaleniu wstępnego rozpoznania choroby śródmiąższowej lekarz powinien spróbować określić przyczynę zaburzeń lub zespołu objawów klinicznych. Wstępnych informacji na temat możliwych przyczyn choroby może dostarczyć dokładne badanie kliniczne i analiza wyników badań obrazowych. Niezmiernie przydatnym narzędziem diagnostycznym jest tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości klatki piersiowej. W części przypadków rozpoznanie o dużej dozie prawdopodobieństwa może być ustalone na podstawie łącznej analizy obrazu tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości i danych klinicznych. U części chorych przydatne mogą być również badania serologiczne. Często do ustalenia ostatecznego rozpoznania konieczne jest badanie histopatologiczne wycinków pobranych podczas bronchoskopii lub chirurgicznej biopsji płuca. Ocena rokowania oraz wybór najodpowiedniejszej metody leczenia są uzależnione przede wszystkim od właściwego rozpoznania. Dzięki postępowi w zakresie zrozumienia przyczyn i patomechanizmów śródmiąższowych chorób płuc ustalenie właściwego rozpoznania stało się nieco łatwiejsze.


Śródmiąższowe choroby płuc (ILDs – interstitial lung diseases), określane również mianem rozsianych zmian naciekowych, to heterogenna grupa chorób, których wspólną cechą jest objęcie procesem chorobowym przede wszystkim miąższu płucnego. Poszczególne jednostki chorobowe mogą się istotnie różnić etiologią, obrazem klinicznym, radiologicznym, histopatologicznym oraz przebiegiem.1-4 W większości przypadków choroby śródmiąższowe dotyczą osób dorosłych, jednak niektóre z nich, np. alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych i samoistne śródmiąższowe zapalenie płuc, spotyka się również u dzieci.5 Charakterystyczną cechą tych chorób jest naciekanie tkanki śródmiąższowej płuc materiałem komórkowym i bezkomórkowym. Z anatomicznego punktu widzenia zmiany chorobowe mogą dotyczyć nie tylko tkanki śródmiąższowej, ale również przestrzeni pęcherzykowej, naczyń krwionośnych oraz końcowej części dróg oddechowych.1-6 Mimo dokładnego opisania zmian histopatologicznych i ustalonej definicji śródmiąższowej choroby płuc różnicowanie pomiędzy poszczególnymi chorobami śródmiąższowymi oraz innymi chorobami płuc może niekiedy być bardzo trudne. Najistotniejszym następstwem śródmiąższowej choroby płuc są zaburzenia wymiany gazowej. Progresja zmian śródmiąższowych może zatem prowadzić do pogłębiającej się niewydolności oddechowej, a w konsekwencji do zgonu.

Podział śródmiąższowych chorób płuc
Small_1843
Tabela 1. Klasyfikacja śródmiąższowych chorób płuc

Jak dotąd nie opracowano powszechnie akceptowanego schematu podziału śródmiąższowych chorób płuc. Istnieje kilka propozycji klasyfikacji tych chorób, które opierają się na parametrach klinicznych (np. przebieg ostry v. przewlekły), charakterze zmian histopatologicznych, obrazie radiologicznym oraz odpowiedzi na terapię glikokortykosteroidami (jednostki chorobowe reagujące lub niereagujące na podanie leków tej grupy). Wydaje się, że z praktycznego punktu widzenia dla lekarzy najprzydatniejszym podziałem śródmiąższowych chorób płuc jest schemat uwzględniający etiologię zaburzeń, czyli podział na jednostki chorobowe o znanej i nieznanej etiologii (tab. 1). Taki sposób klasyfikacji tych chorób odzwierciedla cały proces diagnostyczny, podczas którego lekarz na podstawie wyników badania podmiotowego, przedmiotowego i zaplanowanych badań dodatkowych dąży przede wszystkim do ustalenia czynnika etiologicznego choroby. Do znanych czynników, które mogą wywoływać śródmiąższowe choroby płuc, należą: wdychanie niektórych związków organicznych i nieorganicznych, leki, promieniowanie oraz część chorób układowych, np. układowe choroby tkanki łącznej.

Etiologia niektórych chorób śródmiąższowych, takich jak samoistne włóknienie płuc czy sarkoidoza, mimo dość dobrze określonego obrazu kliniczno-patologicznego, nadal nie została wyjaśniona. W większości przypadków śródmiąższowych chorób płuc o nieznanej etiologii głównym elementem wykorzystywanym do opisu jednostki chorobowej jest charakter zmian histopatologicznych. Tak więc jeżeli nie można jednoznacznie ustalić etiologii choroby, konieczne może być wykonanie biopsji płuca. Warto pamiętać, że niektóre zmiany pojawiające się w przebiegu śródmiąższowych chorób płuc, np. organizujące się zapalenie płuc czy nieserowaciejące ziarniniaki, nie są charakterystyczne. Ponieważ zmiany histopatologiczne nie zawsze pozwalają jednoznacznie ustalić rozpoznanie, badania tego typu zawsze należy rozpatrywać w połączeniu z wynikami badania klinicznego i obrazem radiologicznym.

W ostatnich latach rozpoznanie śródmiąższowej choroby płuc stało się jeszcze bardziej skomplikowane, co częściowo wynika ze zmian w definicji i kryteriach diagnostycznych wielu chorób śródmiąższowych, m.in. samoistnego śródmiąższowego zapalenia płuc.7,8 Stało się tak w następstwie postępu w rozumieniu etiologii, patogenezy i zależności między obrazem radiologicznym a przebiegiem klinicznym śródmiąższowych chorób płuc. Do poszerzenia wiedzy na temat tych chorób przyczyniło się również udoskonalenie technik badań histopatologicznych wycinków tkanki płucnej oraz zastosowanie nowych technik obrazowania, m.in. tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT – high-resolution computed tomography). Na przykład samoistne włóknienie płuc, rozpoznawane niezbyt dokładnie na podstawie tradycyjnych kryteriów, w rzeczywistości stanowi heterogenną grupę śródmiąższowych chorób płuc różniących się rokowaniem i odpowiedzią na glikokortykosteroidy.8-10 Jest to szczególnie istotne w odniesieniu do wcześniejszych badań poświęconych tej chorobie, do których prawdopodobnie kwalifikowano chorych na nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc – jednostkę znacznie lepiej reagującą na leczenie glikokortykosteroidami i o lepszym rokowaniu niż samoistne włóknienie płuc rozpoznawane zgodnie z obowiązującymi obecnie wytycznymi.9 Uznawanie podobnych zespołów za jedną jednostkę chorobową może utrudnić rozpoznawanie chorób, które mogą różnić się patogenezą, odpowiedzią na zastosowane leczenie i przebiegiem klinicznym.

Znanych jest ponad sto różnych chorób śródmiąższowych, jednak w codziennej praktyce klinicznej spotyka się tylko kilka z nich. Najczęstszą chorobą jest samoistne włóknienie płuc, zwane również kryptogennym włókniejącym zapaleniem pęcherzyków płucnych, stanowi ono 25-35% wszystkich przypadków śródmiąższowych chorób płuc.8,10-12 Z naszego doświadczenia wynika, że u ok. 3/4 pacjentów z chorobami śródmiąższowymi rozpoznaje się samoistne włóknienie, sarkoidozę lub śródmiąższową chorobę płuc związaną z układową chorobą tkanki łącznej.

Small_ryc-1_opt
Rycina 1. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości płuc 67-letniego mężczyzny z samoistnym włóknieniem płuc/zwykłym śródmiąższowym zapaleniem płuc (IPF/UIP). Rycina przedstawia obraz narządów klatki piersiowej na wysokości oskrzela pośredniego. Widoczne są obustronne rozległe obszary plastra miodu, co potwierdza rozpoznanie UIP. W okolicach podopłucnowych widoczne są również zmiany siateczkowate wraz z obszarami o wyglądzie szkła mlecznego oraz rozstrzenia oskrzeli z pociągania w tylnych częściach dolnych płatów

Zgodnie z obowiązującymi obecnie kryteriami do pewnego rozpoznania samoistnego włóknienia płuc konieczne jest histopatologiczne potwierdzenie w bioptatach tkanki płucnej obrazu zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc i współistnienie typowego obrazu klinicznego i radiologicznego, tj. rozsianej choroby płuc przy jednoczesnym braku innego wytłumaczenia dla dolegliwości zgłaszanych przez chorego.7,8,11 Terminu „zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc” używa się w odniesieniu do histopatologicznego obrazu uszkodzenia tkanki płucnej charakteryzującego się obecnością rozsianych ognisk włóknienia kolagenowego i bliznowacenia tworzących w obwodowych i podopłucnowych częściach płuc obszary o typie plastra miodu. Charakter zmian histopatologicznych odpowiadających zwykłemu śródmiąższowemu zapaleniu płuc nie jest swoisty dla samoistnego włóknienia płuc i może również pojawić się w przebiegu chorób śródmiąższowych rozwijających się na tle układowych chorób tkanki łącznej, azbestozy, chorób układu oddechowego wywołanych przez leki oraz przewlekłej postaci alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych.7 Prawdopodobne rozpoznanie samoistnego włóknienia płuc można ustalić bez chirurgicznej biopsji płuca, jeżeli typowemu obrazowi tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości miąższu płucnego towarzyszy charakterystyczny przebieg kliniczny. Przykładem może być pojawienie się cech śródmiąższowej choroby płuc o nieznanej etiologii u osoby w średnim wieku lub starszej zgłaszającej stopniowo narastającą duszność wysiłkową, u której u podstawy obu płuc stwierdza się obecność trzeszczeń wdechowych (w piśmiennictwie anglojęzycznym określanych jako trzeszczenia velcro ze względu na duże podobieństwo do dźwięku powstającego podczas odpinania zapięć typu rzep), a w wynikach badań czynnościowych obserwuje się zmiany restrykcyjne lub zaburzenia wymiany gazowej.8 W obrazie uzyskanym za pomocą tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości typowe dla samoistnego włóknienia płuc jest występowanie obustronnych, obwodowych zmian o charakterze siateczkowym oraz podopłucnowych zmian typu plaster miodu rozwijających się szczególnie często w podstawnych częściach płuc (ryc. 1).8,13 Istnieje silna korelacja między zmianami w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości a wynikami badań histopatologicznych wycinków pobranych podczas chirurgicznej biopsji płuca.14,15 Bioptaty tkanki płucnej pobrane podczas bronchoskopii nie powinny być wykorzystywane do potwierdzenia rozpoznania samoistnego włóknienia płuc, ponieważ do właściwej oceny charakteru zmian histopatologicznych wymagany jest większy fragment tkanki płucnej niż uzyskiwany podczas bronchoskopii.8

Small_ryc-2_opt
Rycina 2. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości płuc 41-letniego mężczyzny chorego na sarkoidozę. Rycina przedstawia obraz lewego płuca na poziomie ostrogi głównej. Widoczne są guzki układające się wzdłuż naczyń limfatycznych, co jest bardzo charakterystyczne dla sarkoidozy. Guzki są widoczne wzdłuż pęczków oskrzelowo-naczyniowych (strzałka), przegród międzyzrazikowych (wskaźnik) oraz wzdłuż szczelin

Drugą co do częstości występowania chorobą śródmiąższową jest sarkoidoza – wielonarządowa choroba o nieustalonej etiologii charakteryzująca się występowaniem nieserowaciejących ziarniniaków z komórek nabłonkowatych.16 W przeciwieństwie do samoistnego włóknienia płuc sarkoidoza częściej rozwija się u osób w wieku <40 lat.16 W tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości stwierdza się obecność zmian guzkowych o rozkładzie perylimfatycznym występujących głównie w górnych i środkowych polach płucnych (ryc. 2).17 Perylimfatyczna dystrybucja zmian guzkowych dotyczy obszaru wokół pęczków oskrzelowo-naczyniowych, przegród międzypłatowych i powierzchni opłucnej. Wynika z tego, że zarówno charakter zmian śródmiąższowych, jak i ich lokalizacja różnią się w istotnym stopniu w przypadku sarkoidozy i samoistnego włóknienia płuc. Do częstych zmian w sarkoidozie należy również obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia. Przed wykluczeniem innych możliwych przyczyn ziarniniakowych zmian zapalnych, przede wszystkim zakażenia, nie powinno się rozpoznawać sarkoidozy. Aby potwierdzić obecność nieserowaciejących ziarniniaków, trzeba uzyskać materiał biopsyjny z zajętej tkanki; najczęściej pobiera się go podczas bronchoskopii.

Do najistotniejszych czynników odpowiedzialnych za rozwój zmian śródmiąższowych o znanej etiologii należą układowe choroby tkanki łącznej, substancje wziewne obecne w środowisku oraz różnego rodzaju leki. Co prawda część autorów ma wątpliwości, czy chorobę śródmiąższową rozwijającą się u pacjenta z układową chorobą tkanki łącznej można nazwać zaburzeniem o znanej etiologii, wydaje się jednak, że wykrycie współistniejącej choroby układowej ma bardzo duże znaczenie dla rozpoznania, leczenia i rokowania u chorego na ILD. Dolegliwości ze strony układu oddechowego u tych osób występują dość często i mogą wynikać z zajęcia miąższu płucnego, opłucnej, dróg oddechowych, naczyń krwionośnych lub mięśni oddechowych. Zmiany śródmiąższowe pojawiające się w przebiegu chorób układowych tkanki łącznej mogą mieć różny charakter, często podobny do obserwowanych w przebiegu samoistnych śródmiąższowych zapaleń płuc.7,18 Może być to obraz podobny do niespecyficznego śródmiąższowego zapalenia płuc, samoistnego organizującego się zapalenia płuc, zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc, limfocytarnego śródmiąższowego zapalenia płuc czy zespołów rozlanego uszkodzenia pęcherzykowego.

Charakter zmian histopatologicznych wydaje się mieć podobną wartość prognostyczną zarówno dla chorych ze zmianami śródmiąższowymi na tle chorób układowych tkanki łącznej, jak i tych z idiopatycznymi śródmiąższowymi zapaleniami płuc.18-23 Na przykład organizujące się zapalenie płuc związane z układowymi chorobami tkanki łącznej oraz niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc charakteryzują się lepszą reakcją na leczenie glikokortykosteroidami niż zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc i rozlane uszkodzenie pęcherzyków płucnych. Należy jednak pamiętać, że w chorobie śródmiąższowej płuc wywołanej przez układową chorobę tkanki łącznej rokowanie w konkretnym przypadku nie wynika wyłącznie z charakteru zmian histopatologicznych, ale zależy także od samej choroby śródmiąższowej – zajęcia innych narządów poza układem oddechowym, wieku pacjenta i innych chorób współistniejących.18

Wdychanie cząsteczek pyłów nieorganicznych, takich jak krzem i azbest, powoduje pylicę płuc.24 Jeżeli dane kliniczne są wystarczające, tj. można w sposób niebudzący wątpliwości określić ekspozycję, np. na związki krzemu, to na podstawie charakteru zmian radiologicznych można ustalić rozpoznanie pylicy płuc.24,25 Zmiany widoczne w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości klatki piersiowej w dużym stopniu zależą od typu pylicy i często pozwalają ustalić rozpoznanie.25

Small_ryc-3_opt
Rycina 3. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości 47-letniego chorego z podostrą postacią alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych obrazująca rozsiane zmiany o wyglądzie szkła mlecznego. Część tych zmian ma charakter drobnych guzków położonych w centralnej części zrazika w obrębie zmian przypominających szkło mleczne; w innych częściach płuc obszary szkła mlecznego mają bardziej zlewny charakter

Termin „alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych” odnosi się do choroby płuc zależnej od mechanizmów immunologicznych, w której przebiegu u osoby uczulonej – w następstwie powtarzających się inhalacji szkodliwego czynnika – dochodzi do uszkodzenia miąższu płuc i końcowego odcinka dróg oddechowych.26,27 W USA do najczęstszych postaci tej choroby należą: płuco hodowców gołębi, płuco rolnika i płuco osób korzystających ze spa.26-28 W badaniu tomograficznym wysokiej rozdzielczości do najbardziej typowych cech alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych należy obecność guzków w środkowej części zrazika, zmian o charakterze szkła mlecznego, mozaikowa wentylacja, zjawisko pułapki powietrznej w fazie wydechu oraz różnego rodzaju kombinacje tych zmian (ryc. 3).29-30 U większości chorych, aby ostatecznie ustalić rozpoznanie, podczas bronchoskopii lub zabiegu chirurgicznego wykonuje się biopsję płuca.

W układzie oddechowym wiele działań niepożądanych, w tym zmiany śródmiąższowe, mogą wywoływać leki. Do rozwoju śródmiąższowej choroby płuc najczęściej prowadzą chemioterapeutyki (np. bleomycyna), leki stosowane w terapii chorób sercowo-naczyniowych (np. amiodaron) i antybiotyki (np. nitrofurantoina).31,32 Zmiany polekowe mogą przyjmować różną postać histopatologiczną, co daje duże zróżnicowanie nieprawidłowości stwierdzanych w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości.32,33 Może to być obraz rozlanego uszkodzenia pęcherzyków płucnych, nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc, eozynofilowe zapalenie płuc lub krwawienie pęcherzykowe.33 Wykazano, że ten sam lek u różnych chorych może wywoływać odmienne reakcje ze strony układu oddechowego.34 Przykładowo nitrofurantoina może powodować zmiany histopatologiczne odpowiadające organizującemu się zapaleniu płuc, nieswoistemu śródmiąższowemu zapaleniu płuc, złuszczającemu zapaleniu płuc lub olbrzymiokomórkowemu zapaleniu płuc.35 Wiele leków może wywoływać reakcję histologiczną o podobnym charakterze. W większości chorób śródmiąższowych wywołanych przez leki zmiany histopatologiczne nie są swoiste, a do ustalenia właściwego rozpoznania konieczne jest łączne przeanalizowanie obrazu mikroskopowego z przebiegiem klinicznym oraz wykluczenie innych przyczyn.

Palenie tytoniu może mieć istotny związek z wieloma chorobami śródmiąższowymi, m.in. z zapaleniem oskrzelików związanym z chorobą śródmiąższową, złuszczającym śródmiąższowym zapaleniem płuc, płucną postacią histiocytozy z komórek Langerhansa oraz ostrym eozynofilowym zapaleniem płuc.36-38 Palenie tytoniu jest również czynnikiem ryzyka rozwoju samoistnego włóknienia płuc. Zaobserwowano, że do rozwoju 80-100% przypadków płucnej histiocytozy z komórek Langerhansa, złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc i choroby śródmiąższowej związanej z zapaleniem oskrzelików oddechowych dochodzi właśnie u chorych palących tytoń.36 Natomiast wśród chorych na ostre eozynofilowe zapalenie płuc palacze stanowią tylko nieznaczną część.38-41 Śródmiąższowa choroba płuc związana z zapaleniem oskrzelików oddechowych oraz złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc charakteryzują się zróżnicowanym nasileniem odpowiedzi układu oddechowego na szkodliwe działanie dymu tytoniowego. Poszczególne cechy radiologiczne tych dwóch jednostek chorobowych mogą się na siebie nakładać, a najbardziej typowym obrazem jest występowanie zmian o charakterze szkła mlecznego.42 Płucna histiocytoza z komórek Langerhansa cechuje się proliferacją tych komórek w układzie oddechowym, co prowadzi do destrukcji miąższu płucnego (zmiany torbielowate widoczne w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości) i zaburzeń architektury układu oddechowego.43,44 W przebiegu histiocytozy może również dojść do zajęcia innych układów i narządów: kości, skóry, ślinianek, wątroby, węzłów chłonnych oraz gruczołu tarczowego.37,43,44
str.2 kopia
Postępowanie diagnostyczne
Większość pacjentów ze śródmiąższową chorobą płuc zgłasza mało charakterystyczne objawy ze strony układu oddechowego, np. kaszel lub duszność. Z tego też powodu pierwsze podejrzenie tej choroby pojawia się zazwyczaj po wykonaniu RTG klatki piersiowej, w którym stwierdza się obecność zmian rozsianych. W innych przypadkach na śródmiąższową chorobę płuc mogą wskazywać nieprawidłowe wyniki badań czynnościowych układu oddechowego, np. zmniejszenie objętości płuc, obniżenie zdolności dyfuzyjnej dla tlenku węgla czy hipoksemia wysiłkowa. Ocenia się, że w ok. 10% przypadków, szczególnie w początkowym okresie choroby, obraz RTG może być prawidłowy.45-47 Z naszego doświadczenia wynika, że prawidłowy obraz klatki piersiowej w badaniu rentgenowskim, a nawet w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości spotyka się najczęściej w przebiegu alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych. Zatem prawidłowy obraz radiologiczny klatki piersiowej, przy współistnieniu sugestywnych danych klinicznych, nie powinien skłaniać do odrzucenia podejrzenia śródmiąższowej choroby płuc.

Prawdopodobnie w ostatnich 20 latach największym osiągnięciem w diagnostyce chorób śródmiąższowych było wprowadzenie do powszechnego użytku techniki tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości.48-56 Uzyskane za jej pomocą zdjęcia, w przeciwieństwie do niewielkiej rozdzielczości dwuwymiarowych, sumacyjnych obrazów klasycznej radiografii, szczegółowo pokazują miąższ płucny. Ma to ogromne znacznie dla rozpoznania i wyboru kolejnych badań przy podejrzeniu śródmiąższowej choroby płuc. Technika HRCT wykorzystuje algorytmy wysokiej rozdzielczości przestrzennej oraz warstwy o grubości 0,75-1,5 mm, co różni to badanie od zwykłej tomografii komputerowej, w której stosuje się warstwy o grubości 5-10 mm. Badanie wykonuje się na wdechu u pacjenta leżącego na wznak. Dodatkowe projekcje w ułożeniu na brzuchu mogą być przydatne w dokładniejszej ocenie nasilenia zmian w obszarach objętych chorobą. Zdjęcia zrobione na wydechu znajdują zastosowanie w ocenie mozaikowatości gęstości miąższu („geograficznie” porozrzucane obszary o nierównomiernym współczynniku osłabienia promieniowania, co sugeruje istnienie zaburzeń perfuzji) oraz mogą pomóc w wykryciu zjawiska pułapki powietrznej. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości jest badaniem o większej czułości i pozwala na dokładniejszą i bardziej swoistą ocenę zmian śródmiąższowych w przebiegu śródmiąższowej choroby płuc niż klasyczne badanie radiologiczne.4,49,55,56 Przykładowo, podczas gdy w klasycznym badaniu rentgenowskim u pacjenta stwierdza się głównie zmiany linijne, po wykonaniu badania z wykorzystaniem tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości widoczne są rozsiane zmiany torbielowate. Ich wykrycie w istotny sposób upraszcza dalszą diagnostykę, torbiele występują bowiem w niewielkiej liczbie chorób śródmiąższowych.57

Dane kliniczne
Small_6851
Tabela 2. Rozpoznawanie śródmiąższowych chorób płuc

Na kolejnym etapie oceny pacjenta z podejrzeniem choroby śródmiąższowej płuc wybór dalszych badań znacznie ułatwi dokładna analiza trzech kluczowych elementów,4 tj. obrazu klinicznego, szybkości narastania objawów i wyników badań obrazowych. Najistotniejsze dane kliniczne to wiek i płeć chorego, wywiad rodzinny oraz w kierunku palenia tytoniu, informacje na temat ekspozycji zawodowej i środowiskowej, stosowanych leków, współistniejących chorób i okoliczności, w których doszło do ujawnienia się choroby (tab. 2). Jak już wcześniej wspomniano, niektóre choroby śródmiąższowe występują w określonych grupach demograficznych. Przykładowo płucna limfangioleiomiomatoza, jedna z form rozsianych chorób torbielowatych, występuje prawie wyłącznie u kobiet.58 W etiologii niektórych śródmiąższowych chorób płuc istotną rolę odgrywa nałóg palenia tytoniu, ekspozycja na inne czynniki wziewne i przyjmowanie niektórych leków. Do zajęcia układu oddechowego może także dochodzić w przebiegu wielu chorób, m.in. układowych chorób tkanki łącznej. Dokładnie zebrany wywiad rodzinny odgrywa ważną rolę w wykrywaniu dziedzicznych chorób śródmiąższowych, takich jak rodzinne włóknienie płuc, limfangioleiomiomatoza występująca z zespołem stwardnienia guzowatego, zespół Hermanskiego–Pudlaka, choroba Gauchera i inne metaboliczne choroby spichrzeniowe.59 Istotne jest również zebranie informacji na temat chorób przebytych i współistniejących, część chorób śródmiąższowych może mieć bowiem związek z wcześniejszymi zachorowaniami lub stosowanym leczeniem.

Istotne znaczenie diagnostyczne może mieć również obecność lub brak niektórych zmian w badaniu przedmiotowym. Trzeszczenia o charakterze „velcro” [przypominające odpinanie rzepa – przyp. red.] w badaniu osłuchowym występują prawie u wszystkich chorych na samoistne włóknienie płuc, mogą również pojawiać się w innych chorobach śródmiąższowych, ale prawie nigdy nie stwierdza się ich u pacjentów z sarkoidozą.8,10,11,16 Również palce pałeczkowate, obserwowane u nawet 2/3 chorych na samoistne włóknienie płuc, bardzo rzadko występują u pacjentów z sarkoidozą i większością innych chorób śródmiąższowych płuc.8,10,11,16 Nawrotowa odma opłucnowa to zjawisko dość typowe w limfangioleiomiomatozie płucnej i histiocytozie z komórek Langerhansa.58,60,61 Istotnych wskazówek diagnostycznych może czasem dostarczyć wykrycie zmian poza układem oddechowym, np. zmian skórnych.

Szybkość pojawiania się zmian chorobowych
Większość chorób śródmiąższowych, np. samoistne włóknienie płuc, charakteryzuje się podstępnym początkiem i powolnym pogarszaniem się funkcji płuc; proces ten może trwać miesiące lub lata. Ostry początek choroby (dolegliwości trwające <4-6 tygodni) zdarza się rzadko, może się jednak pojawiać w przebiegu niektórych postaci chorób śródmiąższowych, m.in. w alergicznym zapaleniu pęcherzyków płucnych, ostrej reakcji na leki lub substancje wziewne, zespołach rozsianego krwawienia pęcherzykowego, kryptogennym organizującym się zapaleniu płuc, ostrym eozynofilowym zapaleniu płuc i ostrym śródmiąższowym zapaleniu płuc (inaczej nazywanym zespołem Hammana–Richa).4,62 Do zaostrzeń może dochodzić w przebiegu samoistnego włóknienia płuc i chorób śródmiąższowych związanych z chorobami układowymi tkanki łącznej, niekiedy mogą one też stanowić pierwsze uchwytne objawy choroby.22,63 Dostępność wyników wcześniejszych badań radiologicznych lub tomograficznych klatki piersiowej pozwala dokładniej ocenić dynamikę procesu chorobowego.

Zmiany radiologiczne
Przy podejrzeniu śródmiąższowej choroby płuc w procesie diagnostycznym kluczową rolę odgrywa tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, na podstawie jej wyników można bowiem określić, czy konieczne jest wykonywanie specyficznych badań krwi, bronchoskopii lub chirurgicznej biopsji płuca. Badanie to należy wykonywać u każdego chorego z podejrzeniem choroby śródmiąższowej we wczesnym okresie postępowania diagnostycznego, chyba że wyniki badania klinicznego i zwykłych badań radiologicznych nie pozostawiają wątpliwości co do rozpoznania.

Small_6975
Tabela 3. Diagnostyka różnicowa śródmiąższowej choroby płuc na podstawie wyników badań radiologicznych i dynamiki procesu chorobowego*

Najistotniejsze elementy wyniku HRCT, które odgrywają ważną rolę w ustaleniu rozpoznania, to opis typu zmian śródmiąższowych (np. czy dominują zacienienia, czy zmiany o charakterze siateczkowym), anatomiczna dystrybucja zmian (zajęcie górnych v. dolnych, centralnych v. obwodowych pól płucnych) oraz inne zmiany (np. powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia) (tab. 3). Uwzględnienie w rozważaniach diagnostycznych dynamiki procesu chorobowego i charakteru zmian radiologicznych pozwala ograniczyć liczbę najbardziej prawdopodobnych jednostek chorobowych.4

Zmiany siateczkowe charakteryzujące się obecnością przeplatających się zacienień linijnych tworzących strukturę podobną do siatki to najczęściej spotykana nieprawidłowość u pacjentów z chorobą śródmiąższową, zwłaszcza z samoistnym włóknieniem płuc.4,13 Zmiany te w tej grupie chorych często współistnieją z powstawaniem ognisk plastra miodu w okolicach podopłucnowych.13 Obszary plastra miodu są definiowane jako ogniska nagromadzenia zmian torbielowatych (zazwyczaj o średnicy <5 mm) o wspólnych ścianach.

Zmiany guzkowe, określane jako okrągłe, niewielkie zagęszczenia miąższowe, można podzielić ze względu na rozmiar, gęstość, charakter brzegu i dystrybucję w tkance płucnej. Wśród chorób śródmiąższowych zmiany guzkowe najczęściej pojawiają się w sarkoidozie.4,16 Są one najlepiej widoczne wzdłuż pęczków oskrzelowo-naczyniowych (dystrybucja wokół naczyń limfatycznych) i występują głównie w obrębie górnych i środkowych pól płucnych.

Small_ryc-4_opt
Rycina 4. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości 34-letniej kobiety chorej na limfangioleiomiomatozę. W obydwu płucach widoczne liczne torbielki o losowej dystrybucji

Zmiany torbielowate to obszary powiększonych przestrzeni powietrznych otoczonych przez ściany o różnej grubości i zróżnicowanej budowie.57 Rozsiane zmiany torbielowate widoczne w obrazie tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości są charakterystyczne dla niewielkiej liczby chorób śródmiąższowych, głównie limfangioleiomiomatozy (ryc. 4) i histiocytozy płucnej z komórek Langerhansa.43,44,57,58,64,65 W różnicowaniu pomiędzy tymi dwoma jednostkami chorobowymi wykorzystuje się m.in. różnice w morfologii i dystrybucji zmian radiologicznych.57 Pojedyncze torbielowate przestrzenie powietrzne mogą występować także w innych chorobach, np. w złuszczającym śródmiąższowym zapaleniu płuc,66 alergicznym zapaleniu pęcherzyków płucnych,67 limfocytarnym śródmiąższowym zapaleniu płuc,68 chorobach limfoproliferacyjnych,69 chorobie łańcuchów lekkich70 i zespole Birt–Hogg–Dubé.71

Small_ryc-5_opt
Rycina 5. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości 54-letniej kobiety chorej na przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc. W dolnym płacie prawego płuca widoczne zmiany naciekowe

Cechą charakterystyczną zmian radiologicznych o typie szkła mlecznego jest obecność mglistych zacienień, przez które prześwituje rysunek naczyniowy; w obszarach o charakterze zagęszczeń rysunek naczyniowy nie jest widoczny (ryc. 5).4,49

Do wypełnienia pęcherzyków płucnych dochodzi w przypadku zakażeń, obrzęku płuc i krwawienia pęcherzykowego, co w obrazie tomografii komputerowej widoczne jest najczęściej pod postacią zagęszczeń lub szkła mlecznego.4 Do powstawania ognisk o wyglądzie szkła mlecznego dochodzi w wyniku częściowego wypełnienia przestrzeni pęcherzykowych lub pogrubienia tkanki śródmiąższowej w następstwie stanu zapalnego lub włóknienia. W przypadku śródmiąższowej choroby płuc diagnostyka różnicowa zmian o typie szkła mlecznego obejmuje zatem wiele jednostek chorobowych, m.in. nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc, śródmiąższową chorobę płuc związaną z zapaleniem oskrzelików oddechowych, złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc, chorobę płuc wywołaną lekami, proteinozę pęcherzyków płucnych, rozlane krwawienie pęcherzykowe, alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, ostre uszkodzenie czynnikami wziewnymi i ostre śródmiąższowe zapalenie płuc.4

str3,kopia

Objawy przewlekłego pogrubienia przegród pojawiają się w przebiegu wielu chorób śródmiąższowych, m.in. w samoistnym włóknieniu płuc, sarkoidozie i proteinozie pęcherzyków płucnych, nie są to jednak główne nieprawidłowości wykrywane w badaniu radiologicznym.4,50 Do pogrubienia przegród może również dojść w przebiegu rozsiewu choroby nowotworowej drogą chłonną. Ma ono zazwyczaj guzkowy lub łańcuszkowaty charakter.50 Przyczyną równomiernego pogrubienia przegród o nagłym początku może być obrzęk płuc.

Oprócz danych na temat charakteru zmian radiologicznych widocznych w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości istotną rolę w diagnostyce różnicowej odgrywa dokładna analiza rozmieszczenia nieprawidłowości. Ustalenie, czy zmiany dotyczą w większym stopniu górnych, czy dolnych pól płucnych, może mieć duże znaczenie. Występowanie zmian głównie w górnych i środkowych polach płucnych jest dość charakterystyczne dla sarkoidozy, histiocytozy płucnej z komórek Langerhansa, krzemicy, pylicy węglowej i włóknienia płuc związanego z karmustyną. Natomiast w przypadku samoistnego włóknienia płuc, azbestozy i większości chorób śródmiąższowych związanych z układowymi chorobami tkanki łącznej zmiany radiologiczne częściej widoczne są w płatach dolnych.1,4 Przydatne może być również określenie, czy zmiany radiologiczne występują głównie w częściach centralnych, czy obwodowych. Objęcie procesem chorobowym obwodowych części płuc spotyka się najczęściej w przewlekłym eozynofilowym zapaleniu płuc, samoistnym włóknieniu płuc i kryptogennym organizującym się zapaleniu płuc.1,4 Inaczej jest w przypadku sarkoidozy i berylozy – zmiany dotyczą najczęściej środkowej części płuc i są szczególnie wyraźne wzdłuż pęczków oskrzelowo-naczyniowych.1,4

Dokładna analiza współistniejących nieprawidłowości radiologicznych może mieć także istotne znaczenie dla rozpoznania różnicowego. Rozstrzenie oskrzeli/oskrzelików z pociągania to termin używany w odniesieniu do poszerzenia i zaburzenia struktury oskrzeli oraz oskrzelików znajdujących się w obszarze włóknienia śródmiąższowego.50,55 Zmiany tego typu są widoczne najczęściej w okolicy zagęszczeń o charakterze siateczkowatym i stanowią istotny dowód na włóknienie okolicznych tkanek. Co prawda najczęściej pojawiają się w przebiegu samoistnego włóknienia płuc, ale mogą również występować np. w azbestozie, wielu chorobach śródmiąższowych zależnych od układowych chorób tkanki łącznej i zmianach popromiennych. Powiększenie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej występuje zazwyczaj w przebiegu sarkoidozy, ale zdarza się też w krzemicy, berylozie i limfocytarnym śródmiąższowym zapaleniu płuc. Warto jednak pamiętać, że umiarkowane powiększenie węzłów chłonnych może się również pojawić w przebiegu innych chorób śródmiąższowych, takich jak samoistne włóknienie płuc.55 Niespecyficzne obszary mozaikowatego osłabienia sygnału mogą występować w przebiegu chorób śródmiąższowych, chorób dróg oddechowych lub naczyń płucnych.50 Zjawisko pułapki powietrznej widoczne na zdjęciach wykonanych w trakcie wydechu stwierdza się szczególnie często w chorobach śródmiąższowych przebiegających głównie z zajęciem oskrzelików, tzn. z cechami zapalenia oskrzelików,72 takich jak alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc, śródmiąższowa choroba płuc związana z zapaleniem oskrzelików i sarkoidoza.72

Płyn w opłucnej lub pogrubienie opłucnej stwierdza się czasem w przebiegu chorób śródmiąższowych wywołanych przez leki lub związanych z układowymi chorobami tkanki łącznej. Zaobserwowano też, że blaszki opłucnowe – jedna z cech charakterystycznych ekspozycji na azbest – często współistnieją z azbestozą. Ocenia się, że do rozwoju chylothorax dochodzi u 20-40% chorych na limfangioleiomiomatozę.73

Badania laboratoryjne
Przy podejrzeniu śródmiąższowej choroby płuc należy wykonać badanie morfologii krwi obwodowej wraz ze wzorem odsetkowym, badania oceniające funkcję nerek i wątroby oraz badanie ogólne moczu (tab. 2). U chorych z zespołem krwawienia pęcherzykowego, np. w przebiegu mikroskopowego zapalenia naczyń, mogą się również pojawić cechy niedokrwistości z niedoboru żelaza. Zwiększenie liczby granulocytów kwasochłonnych w rozmazie krwi obwodowej może występować w przebiegu eozynofilowego zapalenia płuc, zespołu Churga i Strauss oraz w niektórych przypadkach reakcji polekowych. Hiperkalcemia u chorych na sarkoidozę nie jest wcale zjawiskiem rzadkim.16 Nieprawidłowy wynik badania osadu moczu u chorego z cechami zapalenia naczyń lub chorobą układową tkanki łącznej może wskazywać na zajęcie nerek.

W przypadku podejrzenia śródmiąższowej choroby płuc przydatne mogą być też niektóre badania serologiczne. Wykrycie wskaźników autoimmunologicznych, takich jak przeciwciała przeciwko cyklicznemu peptydowi cytrulinowemu i przeciwciała przeciwjądrowe, zwiększa prawdopodobieństwo rozpoznania układowej choroby tkanki łącznej. Oznaczenie miana przeciwciał skierowanych przeciwko cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych stosowane jest przy podejrzeniu ziarniniakowatości Wegenera, a w przypadku zespołu Goodpasture’a zwiększa się miano przeciwciał skierowanych przeciwko błonie podstawnej kłębków nerkowych. U chorych na sarkoidozę często zwiększa się aktywność enzymu konwertującego angiotensynę, cecha ta nie jest jednak swoista dla tej choroby i uważa się, że wykonanie badania w tym kierunku nie ma większej przydatności diagnostycznej. Wykrycie u chorego z podejrzeniem alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych precypityn skierowanych przeciwko konkretnemu antygenowi jest dowodem na rozwój uczulenia, nie pozwala jednak na ustalenie jednoznacznego rozpoznania.26 Oznaczenie stężenia mózgowego peptydu natriuretycznego (peptyd natriuretyczny typu B) może pełnić funkcję badania przesiewowego przy podejrzeniu nadciśnienia płucnego lub czynnika prognostycznego.74 Zaleca się, aby wybór testów serologicznych uzależniać od obrazu klinicznego choroby i możliwych rozpoznań różnicowych.

Badania czynnościowe układu oddechowego
Badania czynnościowe układu oddechowego są istotnym elementem postępowania diagnostycznego. Powinny obejmować badanie spirometryczne, pomiar zdolności dyfuzyjnej dla tlenku węgla, objętości płuc oraz wysycenia krwi tętniczej tlenem (w spoczynku i podczas wysiłku). Dla śródmiąższowej choroby płuc typowe są zmiany o charakterze restrykcyjnym oraz zmniejszenie zdolności dyfuzyjnej dla tlenku węgla. U części chorych jedyną stwierdzaną nieprawidłowością może być obniżenie zdolności dyfuzyjnej dla tlenku węgla. Zmiany obturacyjne nie należą do typowych, ale czasem można je stwierdzić u chorych na sarkoidozę, alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, krzemicę, histiocytozę płucną z komórek Langerhansa oraz limfangioleiomiomatozę.75 Jeżeli do rozwoju śródmiąższowej choroby płuc dojdzie u chorego z istniejącymi wcześniej zaburzeniami obturacyjnymi, które są następstwem takich chorób, jak przewlekła obturacyjna choroba płuc czy rozedma płuc, to w wynikach badań czynnościowych obserwuje się zmiany o charakterze restrykcyjnym, choć u części osób objętości płuc mogą być prawidłowe, co może być spowodowane odwrotnym wpływem tych chorób na podatność tkanki płucnej. U chorych na śródmiąższową chorobę płuc ze współistniejącą rozedmą objętości płuc mogą być prawidłowe, ale pojemność dyfuzyjna dla tlenku węgla będzie obniżona. Tego typu odchylenia w wynikach badań czynnościowych częściej występują u mężczyzn palących tytoń, u których stwierdza się bardziej nasiloną duszność i gorsze rokowanie niż w przypadku samego włóknienia lub występowania tylko rozedmy.76,77 Badanie gazometryczne krwi tętniczej należy wykonać u każdego chorego z umiarkowaną lub ciężką dusznością lub silnie wyrażoną dusznością wysiłkową.

Echokardiografia
Wykonanie badania echokardiograficznego należy rozważyć u każdego chorego zgłaszającego duszność wysiłkową lub łatwe męczenie się, zwłaszcza gdy natężenie tych dolegliwości wydaje się niewspółmierne do nasilenia choroby płuc. Nadciśnienie płucne, które często występuje u chorych na samoistne włóknienie płuc i histiocytozę z komórek Langerhansa, nie wykazuje zbyt istotnych korelacji z nasileniem zmian w tkance płucnej i zaburzeń wymiany gazowej.74,78-81 W przebiegu niektórych chorób śródmiąższowych pojawiają się cechy wewnątrzpochodnej skazy naczyniowej. Fartoukh i wsp.82 opisywali w przebiegu histiocytozy z komórek Langerhansa zmiany w naczyniach płucnych obejmujące mięśniówkę naczyń tętniczych i żylnych.

Inne badania
W zależności od obrazu klinicznego choroby w diagnostyce różnicowej korzysta się również z innych badań diagnostycznych. Badanie w kierunku refluksu żołądkowo-przełykowego może być konieczne w przypadku współistnienia sugestywnych objawów klinicznych. Uważa się, że refluks żołądkowo-przełykowy może odgrywać pewną rolę w patogenezie niektórych chorób śródmiąższowych, np. samoistnego włóknienia płuc.83 Zdarza się również, że zmiany będące wynikiem powtarzających się aspiracji bywają mylone ze śródmiąższową chorobą płuc.84 U chorych z objawami tej choroby, którzy zgłaszają biegunkę lub zaburzenia funkcji wątroby, należy uwzględnić możliwość zapalnej choroby jelit, np. choroby Crohna czy wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. Cechą charakterystyczną chorób śródmiąższowych rozwijających się na tle zapalnych chorób jelit jest pojawianie się w tkance płucnej ziarniniaków.85 Zahamowanie funkcji układu immunologicznego spowodowane leczeniem systemowym to zjawisko dość powszechne w przebiegu śródmiąższowej choroby płuc, a zakażenia układu oddechowego w tej grupie chorych mogą mieć bardzo zróżnicowany obraz kliniczny i radiologiczny. Należy więc zawsze pamiętać o możliwości rozwoju zakażenia układu oddechowego i korzystać z odpowiednich badań w celu ustalenia rozpoznania.

Bronchoskopia i biopsja płuca
Jeżeli ustalenie rozpoznania jest możliwe na podstawie analizy obrazu klinicznego, dynamiki procesu chorobowego i wyników badań obrazowych uzyskanych za pomocą tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości, wykonanie biopsji płuca nie jest zazwyczaj konieczne. Przykładowo, rozpoznanie samoistnego włóknienia płuc jest bardzo prawdopodobne u pacjenta w średnim wieku zgłaszającego stopniowo narastającą duszność wysiłkową, u którego w badaniu przedmiotowym stwierdza się u podstawy obu płuc obecność trzeszczeń wdechowych, a w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości obserwuje się zmiany typowe dla tej choroby, tj. ogniska plastra miodu w obrębie dolnych pół płucnych. Ważnym elementem rozpoznania jest brak istotnej ekspozycji na szkodliwe czynniki wziewne, leki o działaniu zwłókniającym oraz niewystępowanie układowej choroby tkanki łącznej. Trzeba jednak zaznaczyć, że jeżeli dane kliniczne nie są zbyt jednoznaczne, u części chorych konieczne może być wykonanie biopsji płuca.

Celem biopsji płuca jest ustalenie precyzyjnego rozpoznania, co jest ważne przy wyborze sposobu leczenia i ocenie rokowania. W niektórych przypadkach rozpoznanie może być ustalone na podstawie analizy histopatologicznej wycinków pobranych ze zmian pozapłucnych, np. zmian skórnych. Podstawowy wpływ na to, czy bioptaty mogą być pobrane podczas bronchoskopii, czy konieczne jest przeprowadzenie otwartej biopsji płuca, ma rodzaj śródmiąższowej choroby płuc, jaki się bierze pod uwagę w rozpoznaniu różnicowym. Na podstawie wyników bronchoskopii przeprowadzonej w połączeniu z biopsją transbronchialną i płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym można rozpoznać sarkoidozę, alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, eozynofilowe zapalenie płuc, organizujące się zapalenie płuc, płucną histiocytozę z komórek Langerhansa, złuszczające zapalenie płuc, limfocytarne śródmiąższowe zapalenie płuc, limfangioleiomiomatozę, proteinozę pęcherzyków płucnych, jak również niektóre przypadki zakażeń i nowotworów o przebiegu sugerującym rozpoznanie śródmiąższowej choroby płuc.2,3,6 Większość tych jednostek chorobowych ma dość charakterystyczne cechy histopatologiczne, których obecność można stwierdzić nawet w niewielkich wycinkach tkanki płucnej, co znacznie ułatwia ustalenie właściwego rozpoznania niezależnie od architektury histopatologicznej. Uzyskanie opisu bioptatu pobranego za pomocą biopsji transbronchialnej „śródmiąższowe zapalenie płuc z cechami włóknienia” jest mało swoiste i nie pozwala na potwierdzenie rozpoznania samoistnego włóknienia płuc.

Analiza składu płynu uzyskiwanego podczas płukania oskrzelowo-pęcherzykowego (BALF – bronchoalveolar lavage fluid) może mieć istotne znaczenie dla rozpoznania takich jednostek chorobowych, jak proteinoza pęcherzyków płucnych i płucna histiocytoza z komórek Langerhansa.2-4,86 U chorych na proteinozę pęcherzyków płucnych płyn uzyskiwany z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego ma mętny kolor, a w mikroskopie świetlnym widać, że zawiera dużą ilość PAS-dodatniego materiału lipoproteinowego.86,87 Występowanie w BALF ≥5% komórek CD1a+ jest wysoce swoiste dla płucnej histiocytozy z komórek Langerhansa.43,86 Zmiany stwierdzane w tym płynie mogą być również przydatne w rozpoznawaniu krwawienia pęcherzykowego, eozynofilowego zapalenia płuc, berylozy, alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych i niektórych pylic płuc.86 Analiza składu komórkowego płynu uzyskiwanego z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego nie ma większego znaczenia w rozpoznawaniu samoistnych śródmiąższowych zapaleń płuc.86

Liczba typów zmian histopatologicznych pojawiających się w przebiegu śródmiąższowej choroby płuc jest ograniczona,1,6 a ich czułość w rozpoznawaniu tego powikłania cechuje się dużą zmiennością.1,6,88 Zdarza się, że cechy charakterystyczne umożliwiające ustalenie właściwego rozpoznania stwierdza się tylko w części materiałów biopsyjnych, podczas gdy w innych dominują zmiany o charakterze nieswoistym.

Obecnie chirurgiczną biopsję płuca wykonuje się podczas zabiegu wideotorakoskopii.89-91 Jeżeli jego przeprowadzenie jest niemożliwe np. z powodu zrostów opłucnowych, próbki tkanki płucnej pobiera się podczas torakotomii. W przypadku chirurgicznej biopsji płuca odsetek rozpoznań diagnostycznych ocenia się na ≥90%, wartość ta jednak w dużej mierze zależy od definicji zmian histologicznych traktowanych jako diagnostyczne. Do wyboru miejsca pobrania wycinka z tkanki płucnej zazwyczaj wykorzystuje się tomografię komputerową wysokiej rozdzielczości. Co prawda zaleca się pobieranie wycinków z dwóch różnych miejsc, ale niekiedy wystarcza pobranie jednego wycinka ze zmiany zawierającej charakterystyczne nieprawidłowości. W niektórych jednostkach chorobowych obraz histopatologiczny wycinków pobranych z różnych płatów może się dość istotnie różnić.92 Należy unikać pobierania wycinków z obszarów o charakterze plastra miodu, gdyż ze względu na znacznie zaawansowany proces zwłóknienia materiał ten nie przedstawia większej wartości diagnostycznej.

Chirurgiczna biopsja płuca u pacjentów ze śródmiąższową chorobą płuc wiąże się z relatywnie niewielkim ryzykiem powikłań. W większości opracowań umieralność oceniana jest na <2%, a poważniejsze powikłania zdarzają się u 5-10% chorych.89-91 Należy jednak pamiętać, że w niektórych sytuacjach ryzyko powikłań po chirurgicznej biopsji płuca może się zwiększyć.93-96 Przykładowo Utz i wsp.93 wskazali, że 30-dniowa umieralność po chirurgicznej biopsji płuca wśród chorych na samoistne włóknienie płuc wynosi 21,7%. Caples i wsp.94 zanotowali 20% śmiertelność szpitalną w grupie chorych poddawanych chirurgicznej biopsji płuca z powodu śródmiąższowej choroby płuc związanej z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Wydaje się, że tak znaczne zwiększenie odsetka zgonów po chirurgicznej biopsji płuca może, przynajmniej częściowo, mieć związek z kwalifikacją do tego badania chorych w okresie istotnego nasilenia zmian śródmiąższowych w płucach. Przedstawione wyniki wskazują na konieczność bardzo uważnej analizy ryzyka i korzyści podczas kwalifikacji chorych do tego badania.
Modlitwa chorego.
Lekarzu przewlekle chorego ,przyjmij go do gabinetu swego.
Pomóż mu w niedoli ,gdy coś go boli .
Nie tylko wtedy ,gdy ma termin kontroli .Proszę :roza:


Trzeba się uśmiechać!!!
bo z drugiej strony cienia ,zawsze świeci słońce !;-)
Awatar użytkownika
Barbara
tubylcus forumus
tubylcus forumus
 
Posty: 6696
Rejestracja: 17 sierpnia 2007, 17:47
Lokalizacja: Lublin


Re: Rozpoznawanie śródmiąższowych chorób płuc

Postautor: Barbara » 14 stycznia 2018, 13:56

c.d.ze strony https://www.podyplomie.pl/medycyna/27065,rozpoznawanie-srodmiazszowych-chorob-pluc?page=4

str.4.kopia
Podczas ustalania rozpoznania wyniki badań histopatologicznych powinny być zawsze analizowane łącznie z danymi klinicznymi, radiologicznymi i patofizjologicznymi. Na przykład typ zmian histopatologicznych określany jako niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc może występować nie tylko w bioptatach chorych na alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, w przebiegu zmian polekowych, chorobach śródmiąższowych związanych z układowymi chorobami tkanki łącznej, zakażeniach, ale również u pacjentów z idiopatycznymi postaciami chorób śródmiąższowych, np. nieswoistym śródmiąższowym zapaleniem płuc.7 Inne typy zmian histopatologicznych również mogą pojawiać się zarówno w przebiegu chorób śródmiąższowych o znanej etiologii, jak i chorobach idiopatycznych.7

Rozpoznanie konkretnej choroby śródmiąższowej na podstawie samego obrazu histopatologicznego jest możliwe tylko w przypadku kilku jednostek chorobowych, ale nawet wtedy nie należy pomijać obrazu klinicznego i charakteru zmian radiologicznych podczas rozważań o sposobie dalszego postępowania. Jeżeli między obrazem histopatologicznym a przebiegiem klinicznym choroby istnieją istotne rozbieżności, do ustalenia ostatecznego rozpoznania konieczne jest ponowne przeanalizowanie zebranych danych. Zdarza się, że z powodu problemów związanych z pobieraniem materiału obraz histopatologiczny bioptatu może nie być w pełni reprezentatywny dla danej choroby. Czasem też wynik badania histopatologicznego może nie być wystarczająco charakterystyczny, aby jednoznacznie ustalić rozpoznanie.97

Należy również pamiętać, że u części chorych bez ustalonego rozpoznania biopsja płuca może nie być najlepszym rozwiązaniem z uwagi na ryzyko związane z tym badaniem, jego koszt lub ograniczenia w możliwości zastosowania leczenia. W takiej sytuacji należy albo prowadzić dalszą obserwację, albo podjąć próbę empirycznego leczenia ukierunkowanego na najbardziej prawdopodobne rozpoznanie. Zalety oraz wady takiego postępowania należy dokładnie omówić z chorym i wziąć pod uwagę jego preferencje, wybierając sposób terapii. Jeżeli w trakcie obserwacji pojawią się cechy progresji choroby, trzeba ponownie rozważyć wskazania do wykonania biopsji płuca.

Wnioski
Śródmiąższowe choroby płuc to duża grupa schorzeń o różnej etiologii, patogenezie, obrazie histopatologicznym, klinicznym oraz przebiegu. Rozpoznanie poszczególnych jednostek chorobowych stało się łatwiejsze dzięki dokładniejszemu opisowi ich przebiegu, szybkości pojawiania się zmian klinicznych oraz radiologicznych, a także dzięki możliwości zastosowania badań serologicznych, echokardiografii, badań bronchoskopowych i chirurgicznej biopsji płuca. Po uzyskaniu materiału do badań histopatologicznych konieczne jest powiązanie obrazu mikroskopowego z przebiegiem klinicznym choroby i obrazem radiologicznym. W miarę poszerzania się naszej wiedzy na temat chorób śródmiąższowych i wraz z opracowywaniem nowych metod terapii za pomocą leków oddziałujących na konkretne elementy molekularne łańcucha patogenetycznego coraz większą wagę przykłada się do ustalenia pewnego rozpoznania, co ułatwia wybór najodpowiedniejszej metody leczenia.

Translated and reproduced with permission from Mayo Clinic Proceedings.


Piśmiennictwo:

1. Colby TV, Swensen SJ. Anatomic distribution and histopathologic patterns in diffuse lung disease: correlation with HRCT [published correction appears in J Thorac Imaging. Spring 1996;11:163]. J Thorac Imaging. Winter 1996;11:1-26.

2. Reynolds HY. Diagnostic and management strategies for diffuse interstitial lung disease. Chest. 1998;113:192-202.

3. British Thoracic Society Standards of Care Committee. The diagnosis, assessment and treatment of diffuse parenchymal lung disease in adults. Thorax 1999;54(suppl 1):S1-S30.

4. Ryu JH, Olson EJ, Midthun DE, Swensen SJ. Diagnostic approach to the patient with diffuse lung disease. Mayo Clin Proc 2002;77:1221-1227.

5. Barbato A, Panizzolo C, Cracco A, et al. Interstitial lung disease in children: a multicentre survey on diagnostic approach. Eur Respir J 2000;16:509-513.

6. Leslie KO. Pathology of interstitial lung disease. Clin Chest Med 2004;25:657-703.

7. American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias [published correction appears in Am J Respir Crit Care Med 2002;166:426]. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304.

8. American Thoracic Society, European Respiratory Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment: international consensus statement. Am J Respir Crit Care Med 2000;161(2, pt 1):646-664.

9. Bjoraker JA, Ryu JH, Edwin MK, et al. Prognostic significance of histopathologic subsets in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 1998;157:199-203.

10. Ryu JH, Colby TV, Hartman TE. Idiopathic pulmonary fibrosis: current concepts. Mayo Clin Proc 1998;73:1085-1101.

11. Gross TJ, Hunninghake GW. Idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2001;345:517-525.

12. Swigris JJ, Kuschner WG, Kelsey JL, Gould MK. Idiopathic pulmonary fibrosis: challenges and opportunities for the clinician and investigator. Chest 2005;127:275-283.

13. Lynch D, David Goodwin J, Safrin S, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis Study Group. High-resolution computed tomography in idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and prognosis. Am J Respir Crit Care Med 2005 Aug 15;172:488-493. Epub 2005 May 13.

14. Hunninghake GW, Zimmerman MB, Schwartz DA, et al. Utility of a lung biopsy for the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2001;164:193-196.

15. Elliot TL, Lynch DA, Newell JD Jr, et al. High-resolution computed tomography features of nonspecific interstitial pneumonia and usual interstitial pneumonia. J Comput Assist Tomogr 2005;29:339-345.

16. American Thoracic Society, European Respiratory Society, World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders. Statement on sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 1999;160:736-755.

17. Zinck SE, Schwartz E, Berry GJ, Leung AN. CT of noninfectious granulomatous lung disease. Radiol Clin N Am 2001;39:1189-1209.

18. Ryu JH, Bongartz T, Matteson EL. Interstitial lung disease in connective tissue diseases: what are the important questions? [editorial]. Arthritis Rheum 2005;53:488-490.

19. Douglas WW, Tazelaar HD, Hartman TE, et al. Polymyositis-dermatomyositis-associated interstitial lung disease. Am J Respir Crit Care Med 2001;164:1182-1185.

20. Tansey D, Wells AU, Colby TV, et al. Variations in histological patterns of interstitial pneumonia between connective tissue disorders and their relationship to prognosis. Histopathology 2004;44:585-596.

21. Lee HK, Kim DS, Yoo B, et al. Histopathologic pattern and clinical features of rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease. Chest 2005;127:2019-2027.

22. Parambil JG, Myers JL, Ryu JH. Diffuse alveolar damage: uncommon manifestation of pulmonary involvement in patients with connective tissue disease. Chest 2006;130:553-558.

23. Parambil JG, Myers JL, Lindell RM, et al. Interstitial lung disease in primary Sjögren’s syndrome. Chest 2006;130:1489-1495.

24. Glazer CS, Newman LS. Occupational interstitial lung disease. Clin Chest Med 2004;25:467-478.

25. Kim KI, Kim CW, Lee MK, et al. Imaging of occupational lung disease. Radiographics 2001;21:1371-1391.

26. Patel AM, Ryu JH, Reed CE. Hypersensitivity pneumonitis: current concepts and future questions. J Allergy Clin Immunol 2001;108:661-670.

27. Selman M. Hypersensitivity pneumonitis: a multifaceted deceiving disorder. Clin Chest Med 2004;25:531-547.

28. Hanak V, Kalra S, Aksamit TR, et al. Hot tub lung: presenting features and clinical course of 21 patients. Respir Med 2006 Apr;100:610-615. Epub 2005 Sep 27.

29. Glazer CS, Rose CS, Lynch DA. Clinical and radiologic manifestations of hypersensitivity pneumonitis. J Thorac Imaging 2002;17:261-272.

30. Hartman TE. The HRCT features of extrinsic allergic alveolitis. Semin Respir Crit Care Med 2003;24:419-426.

31. Myers JL, Limper AH, Swensen SJ. Drug-induced lung disease: a pragmatic classification incorporating HRCT appearances. Semin Respir Crit Care Med 2003;24:445-454.

32. Camus P, Bonniaud P, Fanton A, et al. Drug-induced and iatrogenic infiltrative lung disease. Clin Chest Med 2004;25:479-519.

33. Erasmus JJ, McAdams HP, Rossi SE. High-resolution CT of druginduced lung disease. Radiol Clin North Am 2002;40:61-72.

34. Cleverley JR, Screaton NJ, Hiorns MP, et al. Druginduced lung disease: high-resolution CT and histological findings. Clin Radiol 2002;57:292-299.

35. Mendez JL, Nadrous HF, Hartman TE, Ryu JH. Chronic nitrofurantoininduced lung disease. Mayo Clin Proc 2005;80:1298-1302.

36. Ryu JH, Colby TV, Hartman TE, Vassallo R. Smoking-related interstitial lung diseases: a concise review. Eur Respir J 2001;17:122-132.

37. Vassallo R, Ryu JH. Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis. Clin Chest Med 2004;25:561-571.

38. Shorr AF, Scoville SL, Cersovsky SB, et al. Acute eosinophilic pneumonia among US military personnel deployed in or near Iraq. JAMA 2004;292:2997-3005.

39. Pope-Harman AL, Davis WB, Allen ED, et al. Acute eosinophilic pneumonia: a summary of 15 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore) 1996;75:334-342.

40. Tazelaar HD, Linz LJ, Colby TV, et al. Acute eosinophilic pneumonia: histopathologic findings in nine patients. Am J Respir Crit Care Med 1997;155:296-302.

41. Philit F, Etienne-Mastroďanni B, Parrot A, et al. Idiopathic acute eosinophilic pneumonia: a study of 22 patients. Am J Respir Crit Care Med 2002;166:1235-1239.

42. Ryu JH, Myers JL, Capizzi SA, et al. Desquamative interstitial pneumonia and respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease. Chest 2005;127:178-184.

43. Vassallo R, Ryu JH, Colby TV, et al. Pulmonary Langerhans’-cell histiocytosis. N Engl J Med 2000;342:1969-1978.

44. Tazi A. Adult pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis. Eur Respir J. 2006;27:1272-1285.

45. Epler GR, McLoud TC, Gaensler EA, et al. Normal chest roentgenograms in chronic diffuse infiltrative lung disease. N Engl J Med 1978;298:934-939.

46. Gaensler EA, Carrington CB. Open biopsy for chronic diffuse infiltrative lung disease: clinical, roentgenographic, and physiological correlations in 502 patients. Ann Thorac Surg 1980;30:411-426.

47. McLoud TC, Carrington CB, Gaensler EA. Diffuse infiltrative lung disease: a new scheme for description. Radiology 1983;149:353-363.

48. Müller NL. Advances in imaging. Eur Respir J 2001;18:867-871.

49. Hansell DM. High-resolution CT of diffuse lung disease: value and limitations. Radiol Clin North Am 2001;39:1091-1113.

50. Collins J. CT signs and patterns of lung disease. Radiol Clin North Am 2001;39:1115-1135.

51. Griffin CB, Primack SL. High-resolution CT: normal anatomy, techniques, and pitfalls. Radiol Clin North Am 2001;39:1073-1090.

52. Remy-Jardin M, Dumont P, Remy J. High-resolution computed tomography techniques in diffuse parenchymal lung disease and their application to clinical practice. Semin Respir Crit Care Med 2003;24:333-346.

53. MacDonald S, Muller NL. Insights from HRCT: how they affect the management of diffuse parenchymal lung disease. Semin Respir Crit Care Med 2003;24:357-364.

54. Wells AU. High-resolution computed tomography in the diagnosis of diffuse lung disease: a clinical perspective. Semin Respir Crit Care Med 2003;24:347-356.

55. Lynch DA, Travis WD, Muller NL, et al. Idiopathic interstitial pneumonias: CT features. Radiology 2005;236:10-21.

56. King TE Jr. Clinical advances in the diagnosis and therapy of the interstitial lung diseases. Am J Respir Crit Care Med 2005 Aug;172:268-279. Epub 2005 May 5.

57. Ryu JH, Swensen SJ. Cystic and cavitary lung diseases: focal and diffuse. Mayo Clin Proc 2003;78:744-752.

58. Ryu JH, Moss J, Beck GJ, et al. NHLBI LAM Registry Group. The NHLBI Lymphangioleiomyomatosis Registry: characteristics of 230 patients at enrollment. Am J Respir Crit Care Med 2006 Jan 1;173:105-111. Epub 2005 Oct 6.

59. Garcia CK, Raghu G. Inherited interstitial lung disease [published correction appears in Clin Chest Med 2004;25:xi]. Clin Chest Med 2004;25:421-433.

60. Almoosa KF, Ryu JH, Mendez J, et al. Management of pneumothorax in lymphangioleiomyomatosis: effects on recurrence and lung transplantation complications. Chest 2006;129:1274-1281.

61. Mendez JL, Nadrous HF, Vassallo R, et al. Pneumothorax in pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Chest 2004;125:1028-1032.

62. Schwarz MI, Albert RK. “Imitators” of the ARDS: implications for diagnosis and treatment. Chest 2004;125:1530-1535.

63. Parambil JG, Myers JL, Ryu JH. Histopathologic features and outcome of patients with acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis undergoing surgical lung biopsy. Chest 2005;128:3310-3315.

64. Glassberg MK. Lymphangioleiomyomatosis. Clin Chest Med 2004;25:573-582.

65. Johnson SR. Lymphangioleiomyomatosis. Eur Respir J 2006;27:1056-1065.

66. Koyama M, Johkoh T, Honda O, et al. Chronic cystic lung disease: diagnostic accuracy of high-resolution CT in 92 patients. AJR Am J Roentgenol 2003;180:827-835.

67. Franquet T, Hansell DM, Senbanjo T, et al. Lung cysts in subacute hypersensitivity pneumonitis. J Comput Assist Tomogr 2003;27:475-478.

68. Johkoh T, Muller NL, Pickford HA, et al. Lymphocytic interstitial pneumonia: thin-section CT findings in 22 patients. Radiology 1999;212:567-572.

69. Ioachimescu OC, Sieber S, Walker MJ, et al. A 35-year-old woman with asthma and polycystic lung disease. Chest 2002;121:256-260.

70. Colombat M, Stern M, Groussard O, et al. Pulmonary cystic disorder related to light chain deposition disease. Am J Respir Crit Care Med 2006 Apr 1;173:777-780. Epub 2006 Jan 6.

71. Butnor KJ, Guinee DG Jr. Pleuropulmonary pathology of Birt-Hogg-Dubé syndrome. Am J Surg Pathol 2006;30:395-399.

72. Ryu JH, Myers JL, Swensen SJ. Bronchiolar disorders. Am J Respir Crit Care Med 2003;168:1277-1292.

73. Ryu JH, Doerr CH, Fisher SD, et al. Chylothorax in lymphangioleiomyomatosis. Chest 2003;123:623-627.

74. Leuchte HH, Baumgartner RA, Nounou ME, et al. Brain natriuretic peptide is a prognostic parameter in chronic lung disease. Am J Respir Crit Care Med 2006 Apr 1;173:744-750. Epub 2006 Jan 13.

75. Ryu JH, Scanlon PD. Obstructive lung diseases: COPD, asthma, and many imitators. Mayo Clin Proc 2001;76:1144-1153.

76. Schwartz DA, Merchant RK, Helmers RA, et al. The influence of cigarette smoking on lung function in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Am Rev Respir Dis 1991;144(3, pt 1):504-506.

77. Doherty MJ, Pearson MG, O’Grady EA, et al. Cryptogenic fibrosing alveolitis with preserved lung volumes. Thorax 1997;52:998-1002.

78. Strange C, Highland KB. Pulmonary hypertension in interstitial lung disease. Curr Opin Pulm Med 2005;11:452-455.

79. Chaowalit, N, Pellikka, PA, Decker, PA, et al. Echocardiographic and clinical characteristics of pulmonary hypertension complicating pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Mayo Clin Proc 2004;79:1269-1275.

80. Nadrous HF, Pellikka PA, Krowka MJ, et al. Pulmonary hypertension in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 2005;128:2393-2399.

81. Nunes H, Humbert M, Capron F, et al. Pulmonary hypertension associated with sarcoidosis: mechanisms, haemodynamics and prognosis. Thorax 2006 Jan;61:68-74. Epub 2005 Oct 14.

82. Fartoukh M, Humbert M, Capron F, et al. Severe pulmonary hypertension in histiocytosis X. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:216-223.

83. Raghu G. The role of gastroesophageal reflux in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Med 2003;115(suppl 3A):60S-64S.

84. Barnes TW, Vassallo R, Hartman TE, et al. Diffuse bronchiolar disease due to chronic occult aspiration. Mayo Clin Proc 2006;81:172-176.

85. Casey MB, Tazelaar HD, Myers JL, et al. Noninfectious lung pathology in patients with Crohn’s disease. Am J Surg Pathol 2003;27:213-219.

86. Meyer KC. The role of bronchoalveolar lavage in interstitial lung disease. Clin Chest Med 2004;25:637-649.

87. Presneill JJ, Nakata K, Inoue Y, Seymour JF. Pulmonary alveolar proteinosis. Clin Chest Med 2004;25:593-613.

88. Verbeken EK. Classifying interstitial lung disease in a fractal lung: a morphologist’s view “anno Domini 2000.” Eur Respir J Suppl 2001;32:107s-113s.

89. Halkos ME, Gal AA, Kerendi F, et al. Role of thoracic surgeons in the diagnosis of idiopathic interstitial lung disease. Ann Thorac Surg 2005;79:2172-2179.

90. Rizzato G. The role of thoracic surgery in diagnosing interstitial lung disease. Curr Opin Pulm Med 1999;5:284-286.

91. Boutin C, Astoul P. Diagnostic thoracoscopy. Clin Chest Med 1998;19:295-309.

92. Flaherty KR, Travis WD, Colby TV, et al. Histopathologic variability in usual and nonspecific interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2001;164:1722-1727.

93. Utz JP, Ryu JH, Douglas WW, et al. High short-term mortality following lung biopsy for usual interstitial pneumonia. Eur Respir J 2001;17:175-179.

94. Caples SM, Utz JP, Allen MS, Ryu JH. Thoracic surgical procedures in patients with rheumatoid arthritis. J Rheumatol 2004;31:2136-2141.

95. Lettieri CJ, Veerappan GR, Helman DL, et al. Outcomes and safety of surgical lung biopsy for interstitial lung disease. Chest 2005;127:1600-1605.

96. Riley DJ. Risk of surgical lung biopsy in idiopathic interstitial pneumonias [editorial]. Chest 2005;127:1485-1486.

97. Nicholson AG, Addis BJ, Bharucha H, et al. Inter-observer variation between pathologists in diffuse parenchymal lung disease. Thorax 2004;59:500-505.

Komentarz
prof. dr hab. med. Jan Kuś,

I Klinika Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc, Warszawa

Small_jan_ku%c5%9b_opt
prof. dr hab. med. Jan Kuś

Śródmiąższowe choroby płuc łączy wspólna cecha, którą jest umiejscowienie najważniejszych zmian patologicznych w przestrzeni między nabłonkiem pęcherzyków płucnych a śródbłonkiem naczyń oplatających pęcherzyki. Stwarza to przeszkodę w wymianie gazowej, głównie dla tlenu, oraz zmienia własności mechaniczne płuc. Zmiany zwykle nie są ograniczone do tej przestrzeni. Często towarzyszą im wysięk w pęcherzykach płucnych zawierający różne elementy morfotyczne i zmiany w oskrzelikach.

Śródmiąższowe choroby płuc stanowią zagadnienie interdyscyplinarne, ponieważ stykają się z nimi specjaliści z różnych dziedzin medycyny. Poza pulmonologami są to:

lekarze rodzinni, interniści – ponieważ trafiają do nich chorzy z pierwszymi objawami, najczęściej dusznością, kaszlem, ograniczeniem wydolności fizycznej;

reumatolodzy – gdyż zmiany śródmiąższowe w płucach mogą występować we wszystkich chorobach tkanki łącznej. Mogą być one również wynikiem stosowanych w reumatologii leków, np. metotreksatu lub d-penicylaminy;

gastrolodzy – ponieważ cechy choroby śródmiąższowej płuc mogą występować w przebiegu chorób przewodu pokarmowego, np. pierwotnej żółciowej marskości wątroby, wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, choroby Crohna. Niektóre leki stosowane w chorobach jelit, np. sulfasalazyna, mogą wywoływać zmiany w płucach o cechach choroby śródmiąższowej;

dermatolodzy – jako że cechy śródmiąższowego włóknienia płuc dość często występują u chorych na sklerodermię;

kardiolodzy – ponieważ cechy włóknienia płuc mogą być następstwem przewlekłego zastoju w płucach, a także dlatego, że chorzy na niektóre choroby śródmiąższowe, np. samoistne włóknienie płuc, ze względu na duszność i zmiany osłuchowe, mogą trafić najpierw do kardiologa z podejrzeniem niewydolności serca. Kardiolodzy mogą się zetknąć ze zmianami w płucach o typie choroby śródmiąższowej będących reakcją na leki. Zmiany takie najczęściej wywołuje amiodaron, rzadziej wymieniane są statyny;

hematolodzy – ponieważ w przebiegu chorób rozrostowych układu krwiotwórczego zdarzają się zmiany w płucach o typie choroby śródmiąższowej, jak limfoidalne zapalenie płuc lub lipoproteinoza pęcherzyków płucnych. Inną przyczyną zmian śródmiąższowych może być stosowanie metotreksatu lub bleomycyny;

lekarze przemysłowej służby zdrowia – ponieważ przyczyną chorób śródmiąższowych bywa narażenie zawodowe na krzemionkę (pylica krzemowa), na azbest (azbestoza z objawami włóknienia płuc), na talk (talkowica), na beryl (beryloza, która bardzo przypomina sarkoidozę), na pyły organiczne (alergiczne zapalenia pęcherzyków płucnych, np. płuco rolnika czy płuco hodowców ptaków).

Istotne jest, aby udostępnić podstawowe wiadomości o śródmiąższowych chorobach płuc zarówno lekarzom rodzinnym, jak i specjalistom różnych dziedzin medycyny. Autorzy pracy koncentrują się na rozpoznawaniu, co w śródmiąższowych chorobach płuc jest trudne, a możliwość przeprowadzenia badań w pełnym zakresie dostępna tylko w nielicznych ośrodkach specjalistycznych.

Często konieczna jest biopsja płuca, którą powinien ocenić patolog współpracujący z klinicystą, mający doświadczenie w różnicowaniu obrazów mikroskopowych płuc w chorobach śródmiąższowych. Należy podkreślić, że chorzy kwalifikowani do biopsji powinni być poddani dokładnej ocenie czynnościowej obejmującej m.in. pomiar pojemności życiowej (VC – vital capacity), całkowitej pojemności płuc (TLC – total lung capacity), ciśnienia parcjalnego tlenu (PaO2 – arterial partial pressure of oxygen) i dwutlenku węgla (PaCO2 – arterial partial pressure of carbon dioxide) we krwi tętniczej lub arterializowanej żylnej zdolności dyfuzyjnej dla tlenku węgla (DLCO – diffusing capacity for carbon monoxide) oraz 6-minutowy test chodu. Brak kompletnej oceny czynnościowej przed biopsją i wykonanie jej u chorych z bardzo złymi wskaźnikami czynności płuc, czego torakochirurg może być nieświadomy przed operacją, stwarza ryzyko powikłań i zagrożenie życia. Wskazują na to bardzo wysokie, przekraczające 20% wskaźniki śmiertelności po biopsji, o których piszą autorzy opracowania.

W ostatnich latach nastąpił znaczny postęp w rozpoznawaniu chorób śródmiąższowych dzięki rozwojowi tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT – high-resolution computerized thomography) oraz badaniom płukania oskrzelowo-pęcherzykowego (BAL – bronchoalveolar lavage). Spowodowało to zmianę podejścia diagnostycznego. O ile wcześniej uważano, że biopsja jest zawsze nieodzowna do pewnego ustalenia rozpoznania, o tyle obecnie w niektórych śródmiąższowych chorobach płuc można precyzyjne ustalić rozpoznanie, unikając wykonania tego badania. Autorzy wspominają – choć moim zdaniem kładą na to zbyt mały nacisk – że samoistne włóknienie płuc, któremu w biopsji płuca odpowiada obraz zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP – usual interstitial pneumonia), może być rozpoznane bez biopsji, jeżeli chory spełnia kryteria zaproponowane przez panel ekspertów American Thoracic Society i European Respiratory Society.

Kryteria główne (duże):

wykluczenie śródmiąższowej choroby płuc o znanej przyczynie (reakcja na leki, zmiany w przebiegu choroby tkanki łącznej, zmiany w wyniku narażenia na czynnik środowiskowy);
zaburzenia czynności płuc w postaci restrykcji (obniżenie pojemności życiowej, często ze wzrostem stosunku FEV1/VC) i upośledzenie wymiany gazowej z obniżeniem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej lub arterializowanej żylnej w spoczynku lub po wysiłku oraz zmniejszeniem zdolności dyfuzyjnej dla tlenku węgla;
w badaniu tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości zacienienia w dolnych częściach płuc o wyglądzie siateczki z minimalną komponentą zacienień typu matowa szyba;
wyniki biopsji przezoskrzelowej lub płukania oskrzelowo-pęcherzykowego nie wskazują na inne rozpoznanie.

Kryteria pomocnicze (małe):

wiek >50 lat;
powolne narastanie duszności, której nie można wytłumaczyć inną chorobą;
utrzymywanie się objawów >3 miesiące;
obustronne trzeszczenia u podstawy płuc.

Samoistne włóknienia płuc można rozpoznać bez wykonywania biopsji płuca, jeżeli spełnione są wszystkie kryteria duże i 3 z 4 kryteriów małych. Poprawność rozpoznania samoistnego włóknienia płuc na podstawie tych kryteriów sięga 95%, czyli jedną z najczęstszych śródmiąższowych chorób płuc u większości chorych można rozpoznać bez biopsji płuca. Samoistne włóknienie płuc dotyka najczęściej osoby starsze, zwykle po 50. r.ż., nigdy nie zaczyna się gwałtownie, objawia się wolno narastającą dusznością i symetrycznymi trzeszczeniami u podstawy płuc. Lekarz pierwszego kontaktu często kojarzy objawy z przewlekłą niewydolnością serca, dlatego chorzy bywają przewlekle leczeni lekami odwadniającymi. Brak skuteczności takiej terapii nasuwa podejrzenie innego rozpoznania.

Drugą z częstszych chorób śródmiąższowych jest sarkoidoza, która może dawać zmiany zlokalizowane w różnych narządach, najczęściej w układzie chłonnym, bardzo często w płucach. Ze względu na różne lokalizacje sarkoidozy chorzy trafiają do lekarzy różnych specjalności, zależnie od tego, z jakiego narządu objawy dominują, a więc do reumatologów, hematologów, okulistów, dermatologów, pulmonologów. Sarkoidoza najczęściej daje objawy limfadenopatii z zajęciem węzłów chłonnych wnęk płucnych. Zmiany w miąższu płuc są bardzo różne – od drobnoguzkowego rozsiewu, poprzez pojedyncze lub liczne większe i mniejsze guzki, a nawet guzy, obszary matowej szyby, aż do cech rozległego włóknienia płuc. Ta różnorodność zmian powoduje konieczność szerokiej diagnostyki różnicowej, w której rozstrzygające jest badanie mikroskopowe wycinka zajętej tkanki. Uważa się, że sarkoidoza zawsze powinna być potwierdzona badaniem histologicznym. Od biopsji można odstąpić w przypadku ostrej sarkoidozy z obrzękiem stawów, rumieniem guzowatym i symetrycznym powiększeniem wnęk płucnych. Ta postać choroby nazywana jest zespołem Löfgrena. Chorego należy wtedy obserwować, oczekując samoistnej remisji, która występuje u ponad 95% osób.

Po ustaleniu rozpoznania bardzo ważne jest podjęcie decyzji terapeutycznej, która polega nie tylko na wyborze odpowiedniego leku, ale często też na niestosowaniu leczenia lub wycofaniu się z niego po udokumentowaniu jego nieskuteczności. Przykładem może być samoistne włóknienie płuc, które z reguły nie poddaje się obecnie dostępnej terapii. Szacuje się, że w tym przypadku leczenie przynosi korzyść u nie więcej niż 10-20% chorych. Chorych z szansą na poprawę w wyniku leczenia nie można zidentyfikować na podstawie objawów i wskaźników badań dodatkowych przed terapią. W związku z tym należy podjąć próbę terapii na 2-3 miesiące i wycofać się z niej, jeżeli nie uzyska się obiektywnych wskaźników poprawy. Leczenie to zawsze wywołuje działanie niepożądane i nie jest w ogóle zalecane u chorych po 70. r.ż. Podobnie jest w sarkoidozie, która zwykle poddaje się leczeniu glikokortykosteroidami, ale trzeba podkreślić, że nie wszyscy chorzy wymagają terapii. U większości z nich można oczekiwać samoistnej remisji. Jest ona tym częstsza, im wcześniejsza jest faza choroby. Podobnie jak w innych chorobach śródmiąższowych nie można podejmować decyzji o leczeniu tylko na podstawie obrazu zmian w radiogramie płuc. Konieczna jest dokładna ocena czynnościowa i ocena pod kątem zajęcia innych narządów (oko, serce, nerki, centralny układ nerwowy). Same zmiany w płucach widoczne w badaniu radiologicznym, bez upośledzenia czynności układu oddechowego, nie powinny być leczone glikokortykosteroidami. Co prawda zastosowanie leków z tej grupy najczęściej szybko prowadzi do ustąpienia zmian, ale ryzyko nawrotu jest większe niż wtedy, gdy remisja wystąpi samoistnie. W przypadkach ostrych, z wysoką gorączką i bólami stawów, w pierwszej kolejności należy zastosować niesteroidowe leki przeciwzapalne.

W odniesieniu do wszystkich śródmiąższowych chorób płuc jest niezwykle ważne, aby przed rozpoczęciem leczenia wykorzystać wszystkie metody konieczne do ustalenia rozpoznania i dokonać wnikliwej oceny czynności oddychania. Dokładne określenie stanu wyjściowego, oparte na obiektywnych wskaźnikach, jest niezbędne do śledzenia odpowiedzi na leczenie i podejmowania decyzji o jego zmianie lub zakończeniu. Okresowa ocena czynnościowa musi obejmować nie tylko spirometrię, która jest szeroko dostępna, ale przede wszystkim pomiar czulszych wskaźników, jak całkowita pojemność płuc (TLC – total lung capacity), zdolność dyfuzyjna dla tlenku węgla, wysycenie (saturacja) hemoglobiny krwi tętniczej tlenem (SaO2 – arterial oxygen saturation) i 6-minutowy test chodu. W praktyce spotyka się pacjentów z chorobami śródmiąższowymi płuc, którzy otrzymują leczenie immunosupresyjne przed wyczerpaniem możliwości diagnostycznych i ustaleniem dokładnego rozpoznania. Dopiero w związku z brakiem poprawy po kilku miesiącach takiej terapii są kierowani do ośrodka specjalistycznego w celu ustalenia właściwego rozpoznania. Wtedy często jest to już niemożliwe.

Diagnostyka chorób śródmiąższowych jest bardzo trudna, wymaga dostępu do pełnego zakresu badań radiologicznych, czynnościowych i biopsyjnych. Najważniejsze jest jednak doświadczenie klinicysty, radiologa i patologa, które ze względu na rzadkie występowanie tych chorób można nabyć tylko w wysoce specjalistycznych ośrodkach pulmonologicznych zajmujących się tym zagadnieniem.
Modlitwa chorego.
Lekarzu przewlekle chorego ,przyjmij go do gabinetu swego.
Pomóż mu w niedoli ,gdy coś go boli .
Nie tylko wtedy ,gdy ma termin kontroli .Proszę :roza:


Trzeba się uśmiechać!!!
bo z drugiej strony cienia ,zawsze świeci słońce !;-)
Awatar użytkownika
Barbara
tubylcus forumus
tubylcus forumus
 
Posty: 6696
Rejestracja: 17 sierpnia 2007, 17:47
Lokalizacja: Lublin


Re: Rozpoznawanie śródmiąższowych chorób płuc

Postautor: Gemini » 27 lutego 2018, 20:07

W UE aż 30 milionów ludzi może być dotkniętych jedną z ponad 6000 rozpoznanych rzadkich chorób. Szacuje się, że aż 80% z nich ma podłoże genetyczne. Genomed od początku swojej działalności rozwija diagnostykę chorób rzadkich, w oparciu o sekwencjonowane materiału genetycznego pacjentów. Obecnie wykorzystujemy w tym celu technologię sekwencjonowania nowej generacji (ang. NGS), która umożliwia szybką i trafną diagnostykę.

Genomed jak co roku włącza się w obchody Światowego Dnia Chorób Rzadkich, oferując pulę bezpłatnych badań genetycznych, szczególnie skierowanych dla pacjentów z dystrofią mięśniową, w tym kontynuujących diagnostykę dystrofii Duchenne'a (DMD) po badaniu MLPA. W tym roku oferujemy możliwość zapisu na cztery bezpłatne konsultacje - porady genetyczne - w warszawskiej poradni NZOZ Genomed oraz 3 badania panelowe, wielogenowe (w technologii NGS).

Zapisy na badania i porady w dniach 28 lutego - 2 marca pod adresem: diagnostyka@genomed.pl. W korespondencji prosimy o podanie, o jaki problem zdrowotny chodzi i/lub jakie badanie jest potrzebne oraz uzasadnienie tej prośby. Wyboru pacjentów dokona dr n. med. Maria Jędrzejowska, kierownik poradni genetycznej NZOZ Genomed.

Zapraszamy!
W życiu nie chodzi o to, by przeczekać burzę, a o to, by nauczyć się tańczyć w deszczu.
Gemini
el gadułos
el gadułos
 
Posty: 1529
Rejestracja: 08 czerwca 2007, 18:20
Lokalizacja: PL




Wróć do Badania

Kto jest online

Użytkownicy przeglądający to forum: Obecnie na forum nie ma żadnego zarejestrowanego użytkownika i 1 gość