SARKOIDOZA SERCA

Objawy, dolegliwości...

SARKOIDOZA SERCA

Postautor: Robert » 12 marca 2018, 22:59

SARKOIDOZA SERCA

Zajęcie serca jest wiodącą przyczyną zgonów wśród chorych na sarkoidozę, w tym osób młodych.
W Japonii odsetek ten wynosi do 25%, a w Europie do 13% chorych z zajęciem serca.
Ziarnina sarkoidalna lokalizuje się najczęściej w ścianie lewej komory, w szczególności w przegrodzie międzykomorowej, uszkadzając układ przewodzący serca.
Sarkoidoza serca może występować jako postać izolowana – bez zajęcia innych organów.
Sarkoidoza serca ujawnia się klinicznie zaledwie u ok. 5% chorych.
Badania autopsyjne wskazują na znacznie wyższą częstotliwość występowania zmian,
60-78% w Japonii, ok. 20-30% w USA.
Objawy kliniczne występują tylko u 40-50% pacjentów z potwierdzoną autopsyjnie sarkoidozą serca.
Zaawansowane formy zaburzeń rytmu mogą doprowadzić do zgonu.
Inne formy sarkoidozy serca to:
- płyn w osierdziu
- tamponada
- zmiany zastawkowe
------------------------------------------------------------

ROZPOZNANIE SARKOIDOZY SERCA - KRYTERIA JAPOŃSKIE.
KRYTERIA DUŻE:

- Blok przedsionkowo- komorowy wyższego stopnia
- Cieńsza część podstawy przegrody międzykomorowej
- EF < 50%
- Pozytywny test w scyntygrafii Galem lub w MRI z użyciem Gadolinum

KRYTERIA MAŁE:
- Nieprawidłowy obraz EKG:
- tachykardia wieloogniskowa,
- ekstrasystolia komorowa,
- całkowity blok prawej odnogi pęczka Hisa,
- patologiczny załamek Q lub nieprawidłowe odchylenie osi elektrycznej
- Nieprawidłowy obraz w badaniu echokardiograficznym:
- segmentarne zaburzenia kurczliwości komory lewej (KL),
- tętniak KL,
- pogrubienie ściany KL bez uchwytnej przyczyny
- Ubytek perfuzji w badaniu scyntygraficznym serca
- Opóźnienie wychwytu gadoliny przez mięsień serca w badaniu MRI
- Zwiększone zwłóknienie lub naciekanie miocytów, większe niż umiarkowane w biopsji endomiokardialnej

Rozpoznanie sarkoidozy serca u pacjentów z pozasercową lokalizacją sarkoidozy wg kryteriów japońskich:
- rozpoznanie jest MOŻLIWE - gdy spełnione są więcej niż dwa kryteria duże
- rozpoznanie jest WYSTARCZAJĄCE - gdy spełnione jest jedno z czterech kryteriów dużych, oraz dwa lub więcej z kryteriów małych
------------------------------------------------------

WYWIAD,
Zaburzenia rytmu zgłasza aż 96% pacjentów.
------------------------------------------------------

BADANIE ECHO - FAZY SARKOIDOZY SERCA

Zmiany struktury serca – czynniki sprzyjające nadkomorowym zaburzeniom rytmu w badaniu ECHO:
- Poszerzenie lewego przedsionka
- Zaburzenia funkcji rozkurczowej lewej komory serca
- Poszerzenie prawego przedsionka
- i współistnienie nadciśnienia tętniczego

Faza aktywnego zapalenia:
- lokalne pogrubienie miokardium związane z obrzękiem
- lub obecnością nacieków z towarzyszącymi odcinkowymi,
- lub uogólnionymi zaburzeniami funkcji KL

Faza przewlekła włóknienia:
- obrazy ścieczenia miokardium
- i obecność ognisk późnego wzmocnienia pokontrastowego (LGE), jako wyraz nieodwracalnego uszkodzenia kardiomiocytów oraz włóknienia

ECHOKARDIOGRAFIA, ocenie podlega:
- wielkość jam serca [ N- LVD/LSD 54/36mm]
- grubość ścian [ N- 11mm]
- stan zastawek
- obecność płynu w worku osierdziowym [N- ślad]
- ciśnienie skurczowe w prawej komorze RSVP [N- <35mmmHg]
- dysfunkcja lewej komory – obliczanie frakcji wyrzutowej LVEF [N <55%]
- MAPSE ( Mitral Anular Plane Systoli Excursion) [N > 14mm]
- zaburzenia rozkurczu KL E/A, E/E’
- segmentarne zaburzenia kurczliwości KL
- dysfunkcja prawej komory, nadciśnienie płucne (PH)
------------------------------------------------------

Zmiany stwierdzane w EKG
- bloki odnogi
- blok przedsionkowo – komorowy – AV II i III,
- ektopia komorowa
- I, A-V blok
- arytmie przedsionkowe
- migotanie przedsionków

Częstość zmian w EKG i układzie krążenia w sarkoidozie serca:
- blok przedsionkowo- komorowy 26-68%
- blok odnogi pęczka Hisa 12-61%
- tachykardia nadkomorowa 0-15%
- tachykardia komorowa 2-42%
- niewydolność krążenia 10-30%
- nagły zgon sercowy 12-45%

Nieco inne statystyki, z innego źródła:
- całkowity blok serca 23-30%
- blok odnogi pęczka Hisa 12-32%
- częstoskurcz komorowy 23%
- zastoinowa niewydolność serca 25-75%
- nagła śmierć 25-65%
------------------------------------------------------

HOLTER 24h
Zaburzenia rytmu rejestrowano u 23% chorych z sarkoidozą serca, najczęściej:
- migotanie przedsionków 18%
- tachykardia przedsionkowa 7%
- trzepotanie przedsionków 5%
- inne typy arytmii przedsionkowej 2%
- napady tachykardii komorowej (VT),
- nieograniczające się częstoskurcze komorowe
- częste izolowane ekstrasytolie komorowe PVCs
------------------------------------------------------

MRI
MRI serca zleca się, gdy w badaniu rutynowym stwierdza się:
- zaburzenia rytmu w EKG w postaci ekstasystolii nadkomorowej,
- lub bloków przewodzenia przedsionkowo-komorowego
- gdy w ECHO obserwuje się obniżoną kurczliwość lewej komory serca LVEF < 50%
- oraz/lub cechy zaburzeń rozkurczu

W MRI stwierdza się:
W fazie wczesnej:
- opóźniona perfuzyjna faza
- ogniska hypoperfuzji
- dysfunkcja skurczowa lewej komory serca
- w sekwencjach echa spinowego na obrazach T2-zależnych - ogniskowe lub uogólnione zwiększenie intensywności sygnału miokardium – odpowiadające obrzękowi zapalnemu
- na obrazach T1-zaleznych po podaniu kontrastu (chylatu gadolinu) - wczesne wzmocnienie sygnału, zależne - w uproszczeniu – od przekrwienia tkanki w przebiegu zapalenia

W fazie przewlekłej:
- najbardziej wiarygodnym markerem zajęcia serca jest obecność Late Gandolinium Enchancement (LGE)
- wiąże się ona ze zwiększonym ryzykiem niekorzystnego przebiegu klinicznego i zgonu z przyczyn sercowo-naczyniowych

MRI-LGE późne wzmocnienie pokontrastowe
Obraz typowy
Dystrybucja LGE:
- zwykle nie pokrywa się z obszarem unaczynienie tętnic wieńcowych i
- zazwyczaj dotyczy warstwy ponadsierdziowej lub śródściennej
- ogniska LGE przeważnie są mnogie
- może naśladować zawał serca! gdy strefa LGE jest ograniczona do warstwy podwsierdziowej

MRI – lokalizacja typowa
- zmiany mogą dotyczyć mięśnia lewej i prawej komory
- najczęściej w podstawnych segmentach przegrody, ściany przedniej i bocznej
- ale także obszar mięśnia przedsionków
- rzadko zmiany obserwowane są wyłącznie w obrębie koniuszka
- ogniska – mnogie
- często obserwowane zmiany dotyczą mięśni brodawkowatych i mogą być traktowane jako zmiany pozawałowe- też gdy zmiany: L podwsierdziowe lub pełnościenne
- wykluczenie – badanie koronarograficzne
------------------------------------------------------

PET
Czułość 79-100%
Specyficzność 38-100%
Wychwyt FDG w grupie chorych z VT był najwyższy w porównaniu z wychwytem w grupie z blokiem Przedsionkowo-Komorowym. Wychwyt w grupie kontrolnej – bezobjawowej był najniższy
------------------------------------------------------

hs-cTnT (Troponiny wysokiej czułości) jako parametr:
czułość: 87,5 specyficzność: 75%
Poziom BNP wyższy u chorych z sarkoidozą serca w porównaniu z sarkoidozą płucną
------------------------------------------------------

Microvolt T - wave alrteans – TVA
Nieinwazyjne badanie zmian kształtu załamka T miedzy jednym a następnym skurczem w komputerowym systemie zapisu EKG i PW
------------------------------------------------------

Prędkość fali tętna (PWV)
- jest istotnie wyższa u chorych z SA w porównaniu do grupy kontrolnej
------------------------------------------------------

ALGORYTM POSTĘPOWANIA DIAGNOSTYCZNEGO

W przypadku podejrzenia SARKOIDOZY SERCA należy wykonać:
- badanie fizykalne, wywiad
- EKG
- Echokardiografię
- Holter EKG

Jeżeli któreś z powyższych badań wykaże nieprawidłowości, należy rozpatrzyć:
- MRI
- FDG-PET
- scyntygrafię Galem
- badanie patofizjologiczne
- biopsję serca
------------------------------------------------------

Leczenie SARKOIDOZY SERCA:
– podstawowe leczenie sarkoidozy serca - kortykosteroidy,
- gdy spełnione są kryteria japońskie - leczenie immunosupresyjne,
- objawy niewydolności krążenia – standardowe leczenie farmakologiczne,
- leki antyarytmiczne - leczenie problematyczne
- gdy występuje całkowity blok serca - implantacja stymulatora
- defibrylator – jego rola nie jest udowodniona, choć w pojedynczych przypadkach niezbędna
– w skrajnych przypadkach - przeszczep serca

SARKOIDOZA SERCA jest wskazaniem do intensywnego leczenia z powodu znacznego ryzyka nagłej śmierci sercowej. Leczenie ma na celu redukcję procesu zapalnego.
Zajęcie serca przez naciek sarkoidalny wymaga leczenia kortykosteroidami. Kortykosteroidy są najbardziej wskazane w terapii początkowej i powinny być włączone przy znacznym prawdopodobieństwie sarkoidozy serca lub potwierdzonej sarkoidozy serca w różnych metodach obrazowych, nawet przy negatywnej biopsji.
Ok. 40% pacjentów leczonych steroidami ulega regresji, jednak u części chorych objawy pozostają mimo leczenia.
Nie ma także wytycznych co do optymalnej dawki ani czasu leczenia.

U chorych którzy nie odpowiadają na leczenie sterydami, stosuje się Metotrexat
jako leczenie alternatywne. Możliwe jest leczenie łączone z małymi dawkami sterydów, skutkujące obniżeniem objawów ubocznych i jest to obecnie preferowana metoda.

SARKOIDOZA SERCA a nadciśnienie płucne (PH)
Nadciśnienie płucne to powikłanie sarkoidozy płuc - powoduje wyższą śmiertelność.
Pozytywna reakcja na leczenie jest ograniczona.
Terapia celowana u chorych z CS i PH jest bezpieczna i skuteczna.
Leczenie: sildenafil, bosentan
------------------------------------------------------

SCHEMAT LECZENIA

- dawka początkowa Encorton 60-80mg/dobę,
- kontrola po 2-3 miesiącach.
Jeżeli pacjent odpowiada na leczenie:
- stopniowe zmniejszenie dawki w ciągu 6 miesięcy do 10-15mg/dobę
- następnie dalsze zmniejszanie dawki, aż do całkowitego odstawienia włącznie
Jeżeli pacjent nie odpowiada na leczenie, leczenie alternatywne:
- Methotrexat
- Azathiopiryna
- Cyklofosfamid
- leki antymalaryczne
- Inflixmab
Leki te mogą być stosowane zamiennie ze sterydami lub u pacjentów wymagających wysokich dawek.
Nie ma jednoznacznej opinii co do czasu leczenia.
Po odstawieniu pojawiają się nawroty.

Leczenie antyarytmiczne.
Częstym powikłaniem SARKOIDOZY SERCA jest tachykardia komorowa. Sterydy często nie pomagają w tej formie zaburzeń rytmu. Tachykardia komorowa związana jest z wysokim prawdopodobieństwem nawrotu lub nagłym zgonem.
Leczenie antyarytmiczne jest problematyczne:
- Amiodaron – zastosowanie leku może być ograniczone z powodu możliwych skutków niepożądanych, w postaci toksycznego uszkodzenia płuc. Powikłanie to jest nie do odróżnienia w badaniu RTG od sarkoidozy płuc i może wpływać na zaburzenia oddychania.
- Beta-blokery mogą powodować wzrost występowania bloków przewodzenia u chorych z sarkoidozą serca.
------------------------------------------------------

KARDIOWERTER-DEFIBRYLATOR (ICD) – powinien być rozważany jako terapia pierwotna, we wskazaniach, jak u chorych bez sarkoidozy serca
Długotrwałe stosowanie ICD jest efektywne:
- w prewencji nagłej śmierci sercowej
- w zaawansowanych formach bloku A-V
- w bradyarytmii
------------------------------------------------------

PRZESZCZEP SERCA

Przeszczep serca jest zarezerwowany dla zaawansowanego stadium sarkoidozy serca, opornej na terapię lekami.
Duże wskazania do przeszczepu, to oporne komorowe zaburzenia rytmu i ciężka niewydolność serca, zwłaszcza u młodych pacjentów.
Sarkoidoza serca może nawracać w przeszczepionym sercu – udokumentowano takie przypadki.
Celem uzyskania kompletnego wyleczenia nawrotów zaleca się większe dawki steroidów po przeszczepie.
------------------------------------------------------

Efektywność leczenia SARKOIDOZY SERCA
Sterydoterapia - w zależności od rodzaju powikłań 44-78%

Methotrexat 6mg/tydzień + Encorton 5mg/dobę – ok. 60%
Jest to obecnie preferowana metoda.
------------------------------------------------------

Parametry kontrolowane u chorych ze stwierdzoną CS:

Echokardiografia (min. 1x w roku)
W razie wątpliwości MRI, TK
------------------------------------------------------

Podsumowanie
Stwierdzenie zajęcia serca naciekami zapalnymi pozostaje wyzwaniem.
W ocenie choroby należy brać pod uwagę obawy kliniczne i zamiany w obrazowaniu łącznie:
MRI, ECHO, Scyntygrafię – ponieważ nie ma pojedynczego testu wysokiej czułości i specyficzności.
Sarkoidoza serca może być stanem zagrożenia życia, dlatego ustalenie diagnozy, agresywne leczenie, oraz implantacja stymulatora lub IDC może przedłużać życie.
Wiem że nic nie wiem
Awatar użytkownika
Robert
Dyrektor
 
Posty: 3620
Rejestracja: 12 października 2006, 20:38
Lokalizacja: Dolny Śląsk


Re: SARKOIDOZA SERCA

Postautor: Barbara » 13 marca 2018, 05:46

:brawo: :ok: Dziękujemy :serducho:
Modlitwa chorego.
Lekarzu przewlekle chorego ,przyjmij go do gabinetu swego.
Pomóż mu w niedoli ,gdy coś go boli .
Nie tylko wtedy ,gdy ma termin kontroli .Proszę :roza:


Trzeba się uśmiechać!!!
bo z drugiej strony cienia ,zawsze świeci słońce !;-)
Awatar użytkownika
Barbara
tubylcus forumus
tubylcus forumus
 
Posty: 6713
Rejestracja: 17 sierpnia 2007, 17:47
Lokalizacja: Lublin


Re: SARKOIDOZA SERCA

Postautor: Małgosia 65 » 13 marca 2018, 09:13

Dziękuję za wnikliwe informacje,właśnie jestem po ust serca,oprócz zmian typowych dla wieku jest ok.Chociaż zauważyłam u siebie szybsze tętno 70_-80 uderzeń na min. gdy przed zachorowaniem moje tętno wahało się między 56a 60 uderzeń na minutę.Pozdrawiam :flower:
Małgosia 65
Rozgląda się
Rozgląda się
 
Posty: 37
Rejestracja: 06 stycznia 2018, 11:35




Wróć do Objawy

Kto jest online

Użytkownicy przeglądający to forum: Obecnie na forum nie ma żadnego zarejestrowanego użytkownika i 0 gości