Neurosarkoidoza

[Tilien]

Trochę to straszne z opisu

Neurosarkoidoza to zaledwie ok. 5% przypadków i najczęściej
towarzyszą jej także zmiany w innych narządach. Zasadniczo ogniska
sarkoidozy można znaleźć w każdej części układu nerwowego. Najczęściej
jednak spotyka się (50% zmian w CUN) zajęcie nerwów czaszkowych, głównie
twarzowego (nawrotowe niedowłady z towarzyszącym obrzękiem twarzy), czasem
obustronne niedowłady. Także n. trójdzielny (ubytki czucia i neuralgie),
wzrokowy (skrzyżowanie, pasmo wzrokowe) co powoduje zaburzenia wzroku
(ubytki, zanik nerwu), nerw przedsionkowo-ślimakowy (zaburzenia słuchu,
zawroty głowy). Często przyjmuje to postać uszkodzenia wielonerwowego. W
części przypadków obserwuje się uszkodzenia międzymózgowia powodujące różne
objawy podwzgórzowe (najczęściej moczówka prosta). Objawy ogniskowe
(niedowłady, napady padaczkowe, zaburzenia wyższych czynności nerwowych)
mogą czasem sugerować obecność guza, szczególnie jeżeli nałożą się na to
objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego spowodowane przewlekłymi
zmianami zapalnymi nieinfekcyjnymi opon mózgowo-rdzeniowych (co zdarza się w
sarkoidozie i jest następstwem tworzenia się guzków ziarniczych głównie opon
na podstawie mózgu). Rdzeń kręgowy może także być nacieczony lub uciśnięty
(sporadycznie, w przypadkach b. dużych ziarniniaków) przez ziarniniak co
daje objawy uszkodzenia rdzenia. W ok. 18% przypadków neurosarkoidozy są
objawy uszkodzenia korzeni nerwowych i nerwów obwodowych układające się w
różne zespoły (mononeuritis multiplex, symetryczne lub niesymetryczne
neuropatie czuciowe, ruchowe lub mieszane itp). Wtórne zmiany w układzie
nerwowym mogą być także następstwem uszkodzenia naczyń krwionośnych co
powoduje krwotoki, zawały mózgu lub występuje tylko w postaci epizodów TIA.
Także zmiany w mięśniach stwierdza się dość często, ale na szczęście rzadko
powodują one kliniczne objawy miopatii.
Zajęcie w przebiegu sarkoidozy CUN jest złym objawem rokowniczym. Generalnie
jednak neurosarkoidoza najczęściej przebiega w postaci podostrej powoli
postępującej, z częstymi remisjami, w okresie nasilenia się mogą występować
rożne objawy ze strony układu nerwowego co czasem mylnie nasuwa rozpoznanie
stwardnienia rozsianego.
Istotnie neurolodzy, pomimo "dużych potencjalnych możliwości" zajęcia układu
nerwowego i mięśniowego, leczeniem sarkoidozy raczej się nie zajmują.

Źródło: pl.sci.medycyna

[smylka]

A mówią, że to nie groźna choroba

Da się żyć
Ale takie objawy to chyba ee

[maria]

Przeczytałam właśnie długi artykuł na temat neurosarkoidozy (The Neurologist 2010, 16(1), 2-15) i pragnę dołączyć trochę informacji jako uzupełnienie tego co zostało już tu napisane.

Uważało się, że neurosarkoidoza (ns) występuje u 5-15% chorych na sarkoidozę. Procent ten jest jednak prawdopodobnie wyższy, ponieważ badania pośmiertne wykazały, że najwyżej 50% przypadków wykryte było wcześniej.
Objawy są mało typowe i mogą wskazywać na wiele innych schorzeń, w zależności od umiejscowienia zmian sarkoidalnych.

- Najczęściej (50-75% pacjentów z ns) są to porażenia nerwów czaszkowych. Jednym z nich jest nerw wzrokowy. Objawy jego zajęcia to: zamazane widzenie, podwójne widzenie, ubytki w polu widzenia, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Szczególnie niebezpieczna jest nagła utrata widzenia lub zmiany odbierania barw. Jeżeli leczenie nie nastąpi natychmiast, może dojść do utraty wzroku.

- Choroby opon mózgowych.
Aseptyczne zapalenie opon występuje u 10-20% pacjentów z ns. Objawy są typowe: gorączka, ból głowy, sztywność karku.

- Drgawki
Dotyczą 5-10% pacjentów z ns i mogą być ciężkie, postępujące i nawracające. Jeśli diagnoza jest szybko postawiona, to leczenie jest skuteczne. Jeśli jednak stan zapalny nie jest kontrolowany, to napady mogą być oporne na leki przeciwpadaczkowe.

- Zmiany w miąższu mózgu.
Około 50% pacjentów z ns ma zmiany w miąższu mózgu. Objawy mogą być różnorodne w zależności od umiejscowienia. Jeśli dotyczą obszarów odpowiedzialnych za ruch występować może zmęczenie, objawy typowe dla stwardnienia rozsianego lub choroby Parkinsona.
10-20% pacjentów z ns ma objawy ze strony układu hormonalnego (zmiany w podwzgórzu i przysadce). Mogą to być: nadmierne pragnienie, nadmierne oddawanie moczu (moczówka prosta), hipowolemia, hipernatremia, zaburzenia lub brak miesiączki, niedoczynność tarczycy, niedoczynność kory nadnerczy, zmniejszone wydzielanie hormonu wzrostu, nadmierna otyłość.
W dodatku do zaburzeń hormonalnych sarkoidoza w podwzgórzu może objawiać się bezsennością, zaburzeniami temperatury, zmianami osobowości, żarłocznością.

- Rdzeń kręgowy.
Tu również zmiany mogą być różnie umiejscowione. Najczęściej dotyczą odcinka szyjnego i piersiowego dając np. parestezje. Może jednak wystąpić również niedowład kończyn dolnych, niedowład czterokończynowy, zespół korzeniowy, zaburzenia w oddawaniu moczu i in.

- Zaburzenia sfery poznawczej i zaburzenia zachowania.
Występować mogą wszelkie zaburzenia psychiczne (20% pacjentów z ns): halucynacje, psychozy, delirium, zaburzenia mowy, demencja, schizofrenia i in.
Około 60-70% pacjentów z sarkoidozą cierpi na depresję!

- Neuropatie obwodowe.
15% pacjentów z ns ma dysfunkcję nerwów obwodowych. Może występować m.in. zespół niespokojnych nóg, bóle lub utrata czucia bólu i temperatury.

- Choroby mięśni szkieletowych.
1,4-2,3% pacjentów z ns odczuwa osłabienie mięśni, ból, tkliwość uciskową. Przy braku leczenia dochodzi do przykurczu i zaniku mięśni.

[Haniula1010]

Dziękuję Marysiu za ten artykuł .
Na pewno kilkoro z nas znajdzie tu jakieś wytłumaczenie swoich dolegliwości. Ja znalazłam /chociaż w sumie niewiele mi to da /. Pa

[ulcia_I]

Dziekuję za tę lekturę!
Idealnie by było, żeby każdy lekarz chociaż tylko raz go przeczytał!!!

[Robert]

Myślę, że ulotka z takimi informacjami wprawiła by w zakłopotanie nie jednego lekarza, bo wiele z wymienionych tu objawów trzeba by rozpatrywać każdy z osobna, robić kosztowne badania, powtarzać ścieżkę diagnostyczną.
Przypuszczam, że i tak lekarze znający temat a napotykający pacjentów z w/w objawami, podepną je (objawy) pod istniejącą już chorobę, bez wnikania w szczegóły, albo zastosują powszechnie wykorzystywaną w takich przypadkach metodę: spychologię.

Marysiu, duży plus za ten news
Dzięki niemu robimy duży krok w kierunku odtajemniczenia naszej sarko.

[Barbara]

O tak ,,,duzy plus ,, dziekuje Mario
Mam nadzieje ze doczekamy ,,czasów, ,kiedy lekarze beda o tych objawach wiedzieli

[tollka]

Marysiu dzięki za ten artykuł.Ile tych objawów do mnie pasuje.Ja ciągle słyszę ,ze przy sarkoidozie nie powinnam się tak żle czuć.Dobrze wiedzieć.

[arty]

Witajcie
wysłałam zapytania na temat neurosarko do zaprzyjaźnionego Neurologa, Ortopedy i Rehabilitantki z prośbą o praktyczne porady jak weryfikować objawy...
Może coś wymyslą
Zeby nie identyfikować neurosarko w czasie sekcjii....., bo na niewiele nam się przyda wówczas wiedza

[Barbara]

Dołącze link do tematu neurosarkoidozy >
Rola badań obrazowych w rozpoznawaniu neurosarkoidozy
http://www.mp.pl/artykuly/1059
zdrówka życze basia

[Haniula1010]

Basiu - dzięki za artykuł - przeczytałam z wielkim zainteresowaniem

Asia - minęło już troche czasu od Twojego wpisu, ale ciekawa jestem, czy wspomniani lekarze jakoś się odnieśli do Twojego zapytania ?
Pozdrawiam

[arty]

Witajcie,

Też przeczytałam..., dziękuję Basiu.

Haniu,
nie odniesli się...
obiecali, że poszukają odpowiedzi i tyle...
stale się przypominam, bo sarko też pamięta o mnie.
Właśnie czeka mnie znowu konsultacja u neurologa po MR głowy.
(jak nie zapomnę.... )
Jedyne co usłyszałam po ostatnim pobycie w szpitalu, to że i tak neurolog nie będzie leczył a odeśle do pulmonologa, a ten ostatni zaaplikuje procedurę standardową

pozdrawiam

[Barbara]

Haniu Asiu
to wy obie jesteście po MR i obie czekacie na wizytę po badaniu
Trzymam kciuki za dobre wiadomości
i będe czekała na wasze wpisy
zdrówka życze

ps. ja mam też neurologa w piątek -ale chyba nie uda mi się pójśc
ale u mnie to tylko kontrolna wizyta

[Barbara]

Hej znalazłam taki link o neurosarkoidozie ,,/chyba jeszcze go nie mamy /
http://escuela.med.puc.cl/publ/cuadernos/2004/Neurosarcoidosis.html
Niestety trzeba korzystac z tłumacza ja przynajmniej musze

jest tam wzmianka o badaniu .ACE . cytat :
Surowica inhibitory konwertazy angiotensyny (ACE) jest zwykle podwyższona w sarkoidozy płucnej.
Natomiast w neurosarkoidozą zwykle normalnej. Zwiększony poziom ACE w CSF u około 50% pacjentów z neurosarkoidozą (13,14).
Jego efektywność w diagnostyce neurosarkoidozą jest kontrowersyjne, ponieważ specyficzność jest niska.
Poziom ACE są również podwyższone bakteryjne zapalenie opon mózgowych i mózgu (1).

Jeszcze co mnie zaciekawiło -info o biopsji cytat .
Biopsja zazwyczaj prowadzi się w węzłach chłonnych, spojówki i mięśnie.
Obserwuje się obecność ziarniniaka nie caseating
. Co istotne, próbka musi być duża, ponieważ te ziarniniaki są rzadkie (1).

[Barbara]

Witam wszystkich jak się nie mylę nie mamy na forum tego artykułu ,więc zapraszam do zapoznania się z nim
Polineuropatia czuciowo-ruchowa jako początkowy objaw sarkoidozy
Waldemar Brola, Renata Pejas-Dulewicz, Jarosław Wasiński, Jolanta Paszkiewicz, Małgorzata Fudala
Link do>
http://www.termedia.pl/Polineuropatia-czuciowo-ruchowa-jako-poczatkowy-objaw-sarkoidozy,67,22947,1,0.html

Wkleję fragmenty jako wprowadzenie do tematu/z tłumacza / :
Wprowadzenie
Sarkoidoza jest uogólnioną chorobę zapalną o nieznanej etiologii, charakteryzującą się tworzeniem noncaseating ziarniniaków w zmianach. Częstość występowania sarkoidozy w Polsce szacuje się na 7-10 / 100 000 osób. W większości przypadków choroba obejmuje płuca wnęki - i śródpiersia węzłów chłonnych. Może on również być umieszczone w innych narządach ciała, w tym te, które układu nerwowego [1]. Mimo, że zmiany w systemie nerwowym występują tylko w 5-15% chorych, objawy neurologiczne mogą być czasami pierwszymi, których należy przestrzegać, poprzedzających rozpoznanie choroby układowej [2, 3]. Tylko w 1% przypadków sarkoidoza jest ograniczone tylko do tego systemu nerwowego. Diagnozowanie neurosarkoidoza może następnie być naprawdę problematyczne.
Opis przypadku
24-letni mężczyzna chory został przyjęty do Kliniki Neurologii z powodu mrowienie w nogach i, choć mniej intensywnie, rąk, któremu towarzyszy osłabienie mięśni nóg. Objawy doznał kilka miesięcy. Poza tym, nie było żadnych innych dolegliwości. Badanie neurologiczne wykazało, osłabioną siłę mięśni zginaczy grzbietowych podeszwy oraz w obu stóp z łagodnym zanikiem mięśni łydki, osłabiona wrażliwość zarówno powierzchowne przedramionach i niższe połowy chwytów, śledzić głębokich odruchów w kończynach górnych i ma odruchy w nogach. Historia choroby nie wykazało ekspozycję na egzogenne zatrucia, pacjent nie miał żadnych infekcji w poprzednim roku i nie było w rodzinie chorób dziedzicznych.
.......................................................
Dyskusja
Symetryczna czuciowo polineuropatii może być uwarunkowane genetycznie, równocześnie z wieloma chorobami (np. cukrzyca, mocznica, niedobory żywieniowe, lub zaburzenia wchłaniania witaminy B12, choroby kolagenowe, niektóre choroby zakaźne, egzogenne zatrucia ołowiem, arsen, tal oraz choroba nowotworowa) lub powikłaniem po leczeniu (izoniazyd, nitrofurantoina, cytostatyki). Diagnoza polineuropatii jest stosunkowo proste, jeśli jest zbieżna z już zdiagnozowanym chorób ogólnoustrojowych. Jednakże, jeśli nie ma żadnych innych objawów choroby, diagnozowania polineuropatii może być prawdziwie problematyczne.
w przybl. 2-3% pacjentów przebieg sarkoidozy polega uszkodzenie obwodowego układu nerwowego, które mogą mieć formę mononeuropatii, stwardnienie mononeuropatię lub sensoryczna / silnik / czuciowo symetrycznej polineuropatii, wszystko jest ostre (podobne do syndromu Guillain-Barré) lub przewlekłe postępujące [2-4]. Mononeuropatie łokciowego i strzałkowej nerwu są stosunkowo częste [3, 5]. Jest to zakłada, że mechanizm zawiera zapalny, uszkodzenie naczyń i okołonaczyniowe zmiany, jak również ściskanie włókien spowodowanych przez guzki [2-4]. Biopsja nerwu pokazuje sarcoid ziarniniaków w epineurial, perineurial i przestrzeni śródnerwia, periangiitis, degeneracji aksonów i demielinizacji włókien segmentowe [5, 6]. Badania elektrofizjologiczne wykazały cechy uszkodzeniem aksonalnym lub rzadziej aksonów demielinizacji zwyrodnienie [7].
symetryczna polineuropatia występuje najczęściej kilka miesięcy lub lat od wystąpienia choroby [6, 8]. W rzadkich przypadkach, neuropatia może być pierwszym objawem poprzedzającym rozpoznanie sarkoidozy. W takim przypadku, podobnie jak w przypadku izolowanego sarkoidozy układu nerwowego, ustanawiający diagnoza jest trudna.
neurosarkoidozą może objawiać się objawów charakterystycznych dla wielu innych przewlekłych, epizodyczne lub zwalniającej postaci chorób układu nerwowego [3, 4, 9] . Rozpoznanie neurosarkoidozą opiera się głównie na objawach klinicznych i badania histopatologicznego potwierdzającego obecność ziarniniaków nie caseating w tkance nerwowej [10]. Zawsze jest niezbędne do poszukiwania innych, zwłaszcza płuc - objawy sarkoidozy. RTG klatki piersiowej i CT są badania pierwszego rzutu, które, w przypadku opisanym w niniejszym dokumencie, w reżyserii diagnostyce różDyskusja
Symetryczna czuciowo polineuropatii może być uwarunkowane genetycznie, równocześnie z wieloma chorobami (np. cukrzyca, mocznica, niedobory żywieniowe, lub zaburzenia wchłaniania witaminy B12, choroby kolagenowe, niektóre choroby zakaźne, egzogenne zatrucia ołowiem, arsen, tal oraz choroba nowotworowa) lub powikłaniem po leczeniu (izoniazyd, nitrofurantoina, cytostatyki). Diagnoza polineuropatii jest stosunkowo proste, jeśli jest zbieżna z już zdiagnozowanym chorób ogólnoustrojowych. Jednakże, jeśli nie ma żadnych innych objawów choroby, diagnozowania polineuropatii może być prawdziwie problematyczne.
w przybl. 2-3% pacjentów przebieg sarkoidozy polega uszkodzenie obwodowego układu nerwowego, które mogą mieć formę mononeuropatii, stwardnienie mononeuropatię lub sensoryczna / silnik / czuciowo symetrycznej polineuropatii, wszystko jest ostre (podobne do syndromu Guillain-Barré) lub przewlekłe postępujące [2-4]. Mononeuropatie łokciowego i strzałkowej nerwu są stosunkowo częste [3, 5]. Jest to zakłada, że mechanizm zawiera zapalny, uszkodzenie naczyń i okołonaczyniowe zmiany, jak również ściskanie włókien spowodowanych przez guzki [2-4]. Biopsja nerwu pokazuje sarcoid ziarniniaków w epineurial, perineurial i przestrzeni śródnerwia, periangiitis, degeneracji aksonów i demielinizacji włókien segmentowe [5, 6]. Badania elektrofizjologiczne wykazały cechy uszkodzeniem aksonalnym lub rzadziej aksonów demielinizacji zwyrodnienie [7].
symetryczna polineuropatia występuje najczęściej kilka miesięcy lub lat od wystąpienia choroby [6, 8]. W rzadkich przypadkach, neuropatia może być pierwszym objawem poprzedzającym rozpoznanie sarkoidozy. W takim przypadku, podobnie jak w przypadku izolowanego sarkoidozy układu nerwowego, ustanawiający diagnoza jest trudna.
neurosarkoidozą może objawiać się objawów charakterystycznych dla wielu innych przewlekłych, epizodyczne lub zwalniającej postaci chorób układu nerwowego [3, 4, 9] . Rozpoznanie neurosarkoidozą opiera się głównie na objawach klinicznych i badania histopatologicznego potwierdzającego obecność ziarniniaków nie caseating w tkance nerwowej [10]. Zawsze jest niezbędne do poszukiwania innych, zwłaszcza płuc - objawy sarkoidozy. RTG klatki piersiowej i CT są badania pierwszego rzutu, które, w przypadku opisanym w niniejszym dokumencie, w reżyserii diagnostyce różnicowej w kierunku sarkoidozy .
.......................
Wnioski
Podobnie jak w innych ogólnoustrojowych chorób zapalnych, neurosarkoidozą powinny być brane pod uwagę w przypadku neuropatii o nieznanej etiologii. Badania, które jedynie pozwala na pewnej diagnozy neurosarkoidozy jest biopsja tkanki nerwowej tkanki węzłów chłonnych, lub błony śluzowej oskrzeli, ze badanie histopatologiczne nie ujawniając caseating ziarniniaki. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, które może ujawnić zapalenia ośrodkowego układu nerwowego jest użytecznym narzędziem diagnostycznym w diagnostyce neurosarkoidozą.