NEUROSARKOIDOSIS - tłumaczenie ze strony brytyjskiej

Artykuły na temat Sarkoidozy, dyskusja

NEUROSARKOIDOSIS - tłumaczenie ze strony brytyjskiej

Postautor: meg45 » 19 listopada 2013, 20:45

Moi drodzy! Poniżej zamieszczam nieudolne i bardzo prymitywne /bo wykonane przez Google/ tłumaczenie informacji na temat NEUROSARKOIDOZY na brytyjskiej stronie www.
Te informacje są o tyle istotne, że zawierają dane dotyczące konkretnych terapii jak również rokowania w określonych przypadkach, a także opisy /dość dokładne/ dolegliwości świadczących o rzucie sarkoidozy na centralny układ nerwowy. Na polskich stronach te informacje są znacznie uboższe. A zatem:
Neurosciences - Sarkoidoza / Neurosarcoidosis

Sarkoidoza jest chorobą o nieznanej przyczynie, które mogą mieć wpływ na niemal każdy narząd w organizmie, płuc, oczu, skóry i wątroby są najczęściej tak. W wielu przypadkach choroba ma łagodny i samo ograniczenie: w innych może prowadzić śmiertelny przebieg. Częstość występowania sarkoidozy (jak wiele osób ma do niej) od 100 do 400 na milion osób w serii amerykańskich i skandynawskich i około 250 na milion w Wielkiej Brytanii.

Choroba powoduje rozwój zapalenia w tkankach dotkniętych; ten charakteryzuje rozwoju grup komórek zapalnych, które wspólnie tworzą skupiska tkanki nabłonka, znanych jako ziarniniaki w zajętych narządów. Są to "sarkoidozie ziarniniaki". Zapalenie zapobiega że część zmienionej tkanki z działa tak jak powinno, powoduje uszkodzenie nieleczona przez jakiś czas, a może prowadzić do układania blizny, która jest nieodwracalna.

Dla większości pacjentów choroba ustępuje samoistnie, więc może odejść na własną rękę. To jest powszechne, gdy wpływa na płuca, węzły chłonne i skórę. Ci pacjenci zwykle nie na leczenie. Dla innych może przyjść i odejść - nawrót i kompetencje, a leczenie jest zwykle zalecane. Leczenie jest zawsze zalecane i ma zasadnicze znaczenie dla pacjentów, u których choroba jest ciężka, ma wpływ na wiele narządów i nie osiąść na własną rękę.

Powikłania neurologiczne pojawiają się w 5 - 10% wszystkich przypadków sarkoidoza, więc jest bardzo rzadkie, ale czasem neurologiczny problem może rozwinąć, zanim inne objawy sarkoidozy rozwijać, dzięki czemu jest bardzo trudna choroba do zdiagnozowania.
Zespołów klinicznych:
Neuropatii nerwów czaszkowych

To jest najczęstszym objawem powikłań neurologicznych sarkoidozę systemowego, w którym powstały w 73% jednej serii i 60% w drugim. To raczej nie jest ciężka i odzyskiwania występuje zwykle. Neuropatię facial jest najczęstszym objawem tego z częstotliwością 12% - 64%. Najczęściej dwustronne, uszkodzenie może powstać w ramach poszerzonej nerwów gruczołu ślinianki lub u podstawy czaszki i pniu mózgu.

Podwójne widzenie spowodowane ophthalmoloplegia (gdy nerwy, które sprawiają, że ruch z oczami) odnotowano w kilku raportów, ale jest bardzo rzadkie, jak są izolowane, co powoduje neuropatię nerwu trójdzielnego twarzy drętwienie. Ósmy nerwów czaszkowych mogą być zaangażowane w różny sposób, podostre jednostronnej utraty słuchu w wyniku zaangażowania nerwu lub ślimaka sam, a czasami również pnia mózgu. To może być lub może nie być związany z zawroty głowy prowadzące do uczucia zawroty głowy i zaburzenia równowagi. Niższe neuropatie czaszkowe występują również z zaangażowania dziewiątym, dziesiątym i dwunastym nerwów prowadzących do zaburzenia mowy i połykania, ale jest to stosunkowo rzadziej niż inne czaszki neuropatii.

Udział nerwu wzrokowego może prowadzić do utraty wzroku odnotowano w ok. 5% przypadków, w których układ nerwowy i mogą być związane ze względu na nacisk na nerw wzrokowy przez nacieku zapalnego w mózgu, w celu zapalenia nerwu samego lub stan zapalny oka (zapalenie błony naczyniowej oka). Pacjenci mogą przedstawić z podostrej redukcji bólu w wizji nie do odróżnienia na podstawie danych klinicznych z zapaleniem nerwu wzrokowego lub z postępującego spadku bezbolesnego w wizji, ale to dotyczy obu oczu bardziej powszechnie. Ogólnie utrata wzroku jest gorsze niż to, co jest widoczne w zapaleniu nerwu wzrokowego, a także ma tendencję do zwiększenia się odpowiedniej obróbce.
Zaangażowanie Hemisphere

Zaangażowanie samego mózgu może wystąpić zarówno ze względu na rozwój zapalenia mózgowych rozprzestrzeniania się lub do masy zapalnej tkanki tworzącej w mózgu. Była może wystąpić objawy psychiatryczne z nieprawidłowymi stanów psychicznych, w tym psychozy. Inne przedstawia to, co jest znane jako encefalopatii o zmiennym poziomie świadomości i często objawy stanu zmienne z dnia na dzień.

Ogniskowych masowe mogą powodować osłabienie lub drętwienie po jednej stronie głowy, bóle głowy są bardzo częste i napady padaczkowe mogą również wystąpić. Te problemy są często najtrudniejsze do leczenia wszystkich przypadków neurosarcoidosis. Zmiany masowe mogą być mylone z nowotworami, a czasami lekarze zalecają operacji lub biopsji, aby dowiedzieć się w czym jest problem z powodu przed sarkoidoza jest diagnozowana. Udział w móżdżku i pniu mózgu i rozwoju na akinetycznego zespołu sztywnego podobny do parkinsonizmu Donoszono, ale rzadkie.
Zaangażowanie podwzgórze i przysadkę

Seria autopsji wykazały, że rozwój zapalenia i okolice podwzgórza, przysadki mózgowej i wokół trzeciej komory jest najczęstszym miejscem zajęcia układu nerwowego. 10% - 35% w niektórych serii mają objawy związane z chorobą w tym regionie, więc może się zdarzyć, nie powodując widocznych objawów w ciągu życia. Najczęstszym objawem jest z pragnienia i trzeba pić więcej niż zwykle. Otyłość, zaburzenia snu i zmiany temperatury były również zgłaszane. Pacjentów ze zmianami w tej dziedzinie może mieć wad pola widzenia.
Zapalenie opon mózgowych i jej powikłania

Ostre zapalenie opon mózgowych nie jest powszechne, ale przewlekłe i gnuśny podstawowe leptomeningitis ziarniniakową lub zapalenie pajęczynówki jest wspólne ustalenie sekcji zwłok i może pozornie być bezobjawowe lub nierozpoznane. Czaszkowe neuropatie mogą lub nie mogą wystąpić i wodogłowie może powstać, w którym komory zwiększyć w wyniku wzrostu ciśnienia w całym mózgu, która może wymagać operacji do odprowadzania nadmiaru płynu z mózgu. Leczenie jest często bardzo trudne ze względu na zablokowanie zastawki.

Znane jako przerostową pachymeningitis może wystąpić w sarkoidozie i innych chorób, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów i powoduje przewlekłe bóle głowy, objawy i wizualnych wadami słuchu. Te występują, gdy nerwy przechodzące na zewnątrz przez opon mózgowych zapalny.
Spinal zaangażowanie przewód

Wszystkie części rdzenia kręgowego może być ograniczona. Najczęściej pacjenci przedstawiają z szyjki kręgowego lub stożka udział medullaris, które mogą być bolesne. Zespół kliniczny zmienia się od łagodnego zaangażowania z odrętwienia i ciężkim, z dowodów na poprzeczne zapalenie rdzenia prowadzi do trudności w chodzeniu i problemy pęcherza. MRI wykazują zapalenie rdzenia kręgowego, a czasem, jak w mózgu, jest uważany guza przed stawiana jest diagnoza.

Zaangażowanie ogona końskiego Donoszono również. Przedstawia z rosnącym, często dwustronnej, zakłócenia z pęcherza moczowego i jelit problemy głównie sensorycznej. To zazwyczaj nie jest bolesny.
Neuropatia obwodowa

Neuropatia odzwierciedla udział nerwów pod skórą i na zewnątrz w mózgu i rdzeniu kręgowym.

Symetryczna neuropatia udziałem nerwów czucia i kontroli mięśniowej postępującej na miesiąc lub rok jest najbardziej typowy.
Czysto neuropatia Opisano również i multipleks mononeuropatia, kiedy wiele różnych nerwów dotyczy, może również wystąpić.
Podostre radiculoneuropathy przypominające zespół Guillain-Barré odnotowano także, w których pacjenci rozwijają rosnącej drętwienie i osłabienie, które mogą czasem stać się wystarczająco poważne, aby wymagało hospitalizacji. Udział tej części układu nerwowego mogą wystąpić echa bez objawów.
Masy ziarniniakowe pod skórą lub wokół stawów może powodować neuropatii, takie jak ściskanie zespół cieśni nadgarstka.
Ostatnio ciężkie bolesna neuropatia znane jako mały neuropatii włókna Wykazano, i często nie jest szybko rozpoznane.

Zaangażowanie mięśni

Zaangażowanie mięśni jest często bezobjawowe, i istnieją dwie formy:

Guzkowe forma obejmuje rozwój guzków zapalnych, które mogą być pojedyncze lub mnogie obrębie mięśni kończyn, czasami związane z łagodnym czułości, ale często nie powoduje objawów. Guzki są łatwo widoczne w MRI o zmienionej tkanki i zmiany te wykazują poprawy kontrastu. Gal skanów często przedstawiają wychwyt w obrębie guzków.
Myopathic forma prezentuje się powoli postępującej słabości bolesne i utraty tkanki mięśniowej, w których MRI nie wykazuje guzki, ale Gal skanów może wykazać zwiększone wchłanianie. Badania krwi, mięśnie są czasami podwyższone, ale są zazwyczaj w normie. Ziarniniaki są widoczne na biopsji mięśnia i odpowiedź na leczenie immunosupresyjne i kortykosteroidów jest słaba, w większości pacjentów nadal się pogarsza.

Badania diagnostyczne:
Imaging

TK nie są wystarczająco czułe, aby pokazać się sarkoidozę w mózgu, ale rezonans magnetyczny (MRI), z drugiej strony pokazuje się zmian w obszarach dotkniętych w większości przypadków.

Często tylko wykryć nieprawidłowości w obrazowaniu, co jest znane jako wzmocnienie na skanach po wstrzyknięciu środka kontrastowego. Ujawnia się to, gdy stan zapalny jest rzeczywiście w mózgu i jej wykładziny.

Nieprawidłowości obrazowe są jednak w żaden sposób szczególny i są widoczne w infekcji, takich jak bakterie i gruźlicze zapalenie opon mózgowych, nowotworów i innych schorzeń zapalnych.
Płynu mózgowo-rdzeniowego

Często punkcja lędźwiowa wykonuje się pomiar składników płynu mózgowo-rdzeniowego. To może pokazać podniesiony poziom białka i białych komórek krwi, a także podwyższony poziom substancji chemicznych, stanowiących część procesu zapalnego. Badania te są pomocne w próbując rozróżnić chorobę od drugiego takiego jak guz. Istnieją dowody na barierę krew mózg awarii, jak w innych stanach zapalnych, ale zespoły oligoklonalnych, które występują w stwardnieniu rozsianym, nie występują. CSF inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę (ACE) są podniesione poziomy w około 50% pacjentów z aktywnym neurosarcoidosis, ale CSF ACE zależy oszacowania CSF białek i Znane jest zwiększona w wielu innych chorobach neurologicznych, w tym zakażeń bakteryjnych, stwardnienie rozsiane i neurologicznych Behceta Zespół. Może ona jednak być użytecznym markerem odpowiedzi na leczenie. Jest to ten sam poziom ACE, który jest używany do monitorowania postępu, gdy płuca są zaangażowane.
Biopsja

Konsultant zazwyczaj uzyskuje tzw histologiczne potwierdzenie sarkoidozy przed rozpoczęciem leczenia, próbki tkanek są podejmowane na biopsję, aby zapewnić odpowiednie leczenie jest podawany. Biopsja płuc i skóry lub wątroby często wiąże się z prostą procedurę z niskim ryzykiem. Jak wspomniano powyżej, biopsji mięśnia jest wykonane, a także, co również ma niskie ryzyko działań niepożądanych.

Jednakże, do biopsji mózgu lub opon mózgowych jest poważnym przedsięwzięciem, a mimo potencjalnego ryzyka nie są wysokie, na przykład biopsji jest wykonywane tylko, gdy nie jest to możliwe do uzyskania potwierdzenia histologicznego sarkoidozy z innych tkanek, lub, jeśli występuje znaczna szansa że stan neurologiczny jest oddzielony od sarkoidozę gdzie indziej. Odbywa się to przez neurochirurga, często z nowoczesnymi technikami obrazu poradnictwa.

Niektórzy pacjenci rozwijać problemy neurologiczne miesięcy lub lat po ich sarkoidozę rozpoznano. W innych choroba może się rozpocząć z objawami neurologicznymi, niektóre są widoczne na problemy w innych tkankach, ale w innych, tylko układ nerwowy jest zaangażowany. Jest to obszar, który wymaga dalszego zrozumienia. Wartość przesiewowych ogólnoustrojowej sarkoidozy u pacjentów z pojedynczych zespołów neurologicznych jeszcze nie zostały zidentyfikowane. Pojedyncze serie wykazują stosunkowo wysoką częstość występowania sarkoidozy u tych pacjentów. Część z nich może następnie rozwinie się objawy ogólnoustrojowe, i raporty sugerują, że może to nastąpić między miesięcy do pięciu lat od wystąpienia zaburzeń neurologicznych, a inny odsetek wykazać konkretne nieprawidłowości w klatce piersiowej X-ray, skanowania galu , testy czynnościowe płuc, blind wątroby, skóry i spojówek biopsji u pacjentów inaczej bezobjawowych. Surowicy enzymu konwertującego angiotensynę (ACE) są podniesione poziomy w do 88% pacjentów z aktywnym sarkoidozy i mogą być użyteczne w monitorowaniu odpowiedzi na leczenie. Mówi się, że czułość pomiaru ACE jako narzędzie diagnostyczne dla systemowego sarkoidozy jest zwiększona do 99%, jeśli galu skanowania pokazuje odpowiednie zaburzenia. Jednak często galu skany przedstawiają wychwyt izotopu w kierunkach niespecyficznych.
Leczenie

Brak formalnego kontrolowane placebo zaślepieni próby leczenia neurosarcoidosis zostało podjęte i opisy przypadków ograniczają się do bardzo małych zaślepionych, bez niekontrolowanych badaniach prospektywnych i raportów retrospektywnych. Jest oczywiste, że stosowanie kortykosteroidów jest związana z poprawą objawów w większości przypadków w ostrej fazie choroby, jednak wielu pacjentów wymaga dużych dawkach przez dłuższy czas.

Nawrót choroby może być związana ze zbyt szybkie zmniejszenie dawki steroidów, lub zaprzestania sterydów lub do leczenia niepełnego niedostatecznie wysokich dawkach. Dużą dawkę sterydów przez długi okres czasu, wymaga stosowania innych metod leczenia immunosupresyjnego i azatiopryna, metotreksat, cyklosporyna A, cyklofosfamid i chlorambucil wszystkie zostały wypróbowane z raportami zmiennym szczęściem.

Nie u wszystkich pacjentów, jednakże, wydaje się odpowiadać jednej małe badania z 12 pacjentów, którzy nie odpowiadają na prednizolon, i traktowano lub chlorochina hydroksychlorochiną wykazały, że w większości większej kontroli choroby została osiągnięta, umożliwiając zmniejszenie dawki steroidów. Radioterapia do dużych zmian masowych półkuli, nie reagujących na leczenie immunosupresyjnego, było związane z poprawą objawów w przypadkach krótkich obserwacji.

Niedawno mycophenylate, talidomid, pentoksyfilina i antagoniści TNFa były stosowane w systemowej sarkoidozy i neurosarcoidosis.

W szpitalu bezpłatny królewskiego, korzystne jest stosowanie umiarkowanej lub wysokiej dawki metotreksatu co tydzień z kwasu foliowego, ponieważ wydaje się działać dobrze w dolnej profil skutków ubocznych niż inne immunosupresyjnymi. Większość chorych na tego leczenia lub poprawy są stabilizowane w dłuższym okresie. Royal Free Hospital wykorzystuje antagonistów TNF-a, takie jak infliksymabu w warunkach doświadczalnych i dotychczasowe wyniki są bardzo zachęcające. Ostatnio inne szpitale w USA i Wielkiej Brytanii miały podobne dobre wyniki. Wydaje się prawdopodobne, że przed długi leków, takich jak te będzie leczenie pierwszego rzutu u pacjentów, którzy mają nawrót choroby lub postępującą chorobą neurologiczną.
Przebieg i rokowanie

W dwóch trzecich pacjentów z zajęcia układu nerwowego, choroba jest ostre lub podostre jeden związany z odzysku, a następnie przez dłuższy remisji. Pozostała jedna trzecia iść dalej rozwijać dalsze ataki, a czasem również postępujące pogorszenie. Wydaje się, że u pacjentów z uszkodzeniem rdzenia kręgowego choroby i zmiany masy w mózgu mają tendencję do dalszych ataków oraz narosłe niepełnosprawności, podczas gdy te z zapaleniem opon mózgowych i neuropatii czaszki wydają się być związane z prognozą bardziej korzystne.

Amerykańskie badania 25 chorych, recenzja po upływie pięciu lat, wykazały, że 17 (68%) miała jedną chorobę, 8 (32%) miał kurs ustępująco, a nikt nie miał progresywny przebieg. Relapse powstały w 33% chorych obserwowanych w belgijskiej serii pacjentów x. To jest raczej podobny do obserwowanego przy sarkoidoza wpływa tkanek poza układem nerwowym. W literaturze medycznej sugeruje, że zaangażowanie układu nerwowego jest znacznie bardziej poważny objaw i że jest bardziej prawdopodobne, aby być śmiertelne. Obecnie uważamy, że nie jest to sprawa pod warunkiem, że choroba jest zdiagnozowana szybko i traktowane energicznie z najlepszych leków.
FAQ

Czy Neurosarcoidosis śmiertelne?
Pierwsze doniesienia sugerowały, że raz sarcoid dostał się do układu nerwowego, bardzo niewiele można z tym zrobić, i często, z tego powodu, brak zrozumienia, że ​​choroba nie ma wpływu na układ nerwowy i brak leczenia, często było. Obecnie jednak jest jasne, że szybka wczesnego i intensywnego leczenia, takie jak opisana powyżej, prognoza dla poprawy kondycji jest teraz bardzo dobre, i rzeczywiście wielu odzyskać dobrze. W Royal Free Hospital, zespół specjalistów oczekiwała po ponad 100 pacjentów z chorobą i tylko dwa padły, ani bezpośrednio związane z sama choroba.
Czy Neurosarcoidosis wystąpić bez dowodów, że Sarcoid dotknął inne tkanki w organizmie?
Tak, może, i że obecnie nie ma jasnych powodów. Jest to prawdopodobnie związane z typem układu odpornościowego pacjenta i rodzi się z tego, co jest spust, rozpoczynające się choroby, jeśli idzie do płuc, a następnie płuca ma wpływu, i tak dalej.
Czy to jest SM?
MS to kolejna choroba spowodowana zapaleniem w obrębie układu nerwowego, ale jest to zupełnie inna choroba i wymaga zupełnie innego traktowania. Ważne jest zatem, aby neurolog rozróżnić tych dwóch chorób wcześnie, aby wybrać najlepsze leczenie. Jak każda choroba, zarówno MS i neurosarcoidosis mogą być łagodne lub ciężkie, z różnych zabiegów, prognoz i wyników.

strona ostatniej aktualizacji: 17 stycznia 2011


****
pozdrawiam :serducho:
Małgosia
meg45
Rozgląda się
Rozgląda się
 
Posty: 48
Rejestracja: 07 sierpnia 2013, 18:00
Lokalizacja: Dąbrowa Górnicza


Wróć do O Sarko

Kto jest online

Użytkownicy przeglądający to forum: Obecnie na forum nie ma żadnego zarejestrowanego użytkownika i 10 gości

cron