Re: Sarkoidoza - linki
: 01 lipca 2014, 13:42Zapraszam :
Współwystępowanie śledzionowego chłoniaka nieziarniczego strefy brzeżnej (typ SMZL) oraz sarkoidozy. Opis przypadku oraz przegląd piśmiennictwa
http://www.eonkologia.pl/Wspolwystepowanie-sledzionowego-chloniaka-nieziarniczego-strefy-brzeznej-typ-SMZL-oraz-sarkoidozy-Opis-przypadku-oraz-przeglad-pismiennictwa,2501.html
cytat ;
Dyskusja
Sarkoidoza jest schorzeniem o niejasnej etiologii, mogącym już w początkowej fazie objawić się zmianami wielonarządowymi [5]. Co ciekawe, potwierdzono także możliwość współwystępowania sarkoidozy z guzami litymi, przede wszystkim z rakiem piersi, jajnika oraz z szeregiem chorób limfoproliferacyjnych, takich jak chłoniaki nieziarnicze oraz ziarnica złośliwa [6, 7]. Na podstawie jednej z retrospektywnych analiz obejmującej 131 pacjentów, sformułowano wniosek sugerujący nieprzypadkową koincydencję sarkoidozy oraz chorób limfoproliferacyjnych, a grupę towarzyszących objawów chorobowych nazwano zespołem sarkoidoza–chłoniak [8]. Wykazano, że choroby limfoproliferacyjne występują 5,5 razy częściej w grupie osób z wcześniej zdiagnozowaną sarkoidozą w porównaniu z grupą kontrolną osób zdrowych w podobnym przedziale wiekowym [3].
Mimo znaczącej przewagi doniesień o współwystępowaniu sarkoidozy z chłoniakami opisano również jej występowanie u chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną oraz u pacjentów z zespołem mielodysplastycznym [9]. Spośród chłoniaków najczęściej występowanie sarkoidozy potwierdzono u chorych na ziarnicę złośliwą, chłoniaka wielkokomórkowego rozlanego z dużych komórek B oraz chłoniaka grudkowego. Prezentowany przypadek dotyczy współwystępowania sarkoidozy z chłoniakiem nieziarniczym typu SMZL. Według wiedzy autorów niniejszej pracy jest to pierwsze doniesienie opisujące tego typu koincydencję.
Jak dotąd nie określono jednoznacznie związku przyczynowo-skutkowego pomiędzy sarkoidozą a chłoniakami (w przedstawianym przypadku SMZL). Zauważono jednak, że u pacjentów cierpiących z powodu sarkoidozy dochodzi do zmniejszenia liczby limfocytów T CD4+ we krwi, zwiększenia ich liczby w miejscach formowania ziarniniaków oraz zwiększenia aktywności mitotycznej limfocytów CD4+ po ekspozycji na niektóre antygeny. Dodatkowo zauważono, że u chorych na sarkoidozę występuje zwiększona aktywacja limfocytów B oraz często dochodzi do zwiększenia stężenia immunoglobulin we krwi [10, 11]. Zwiększona aktywność mitotyczna limfocytów T, aktywacja innych komórek układu odpornościowego, takich jak makrofagi, mastocyty czy komórki NK prowadzi do zwiększenia ilości wydzielanych cytokin, a w szczególności interferonu γ oraz interleukiny 12 (IL-12) [11, 12]. Cytokiny te są w centrum zainteresowania badaczy zajmujących się problemem sarkoidozy. Sugeruje się bowiem, że ocena aktywności IL-12 może być przydatna w ocenie aktywności choroby [13]. W badaniach na modelu mysim wykazano, że IL-12 hamująco wpływa na rozwój guzów litych u myszy [14]. Potwierdzono także stymulujący wpływ IL-12 na wzrost komórek krwi po jej podaniu myszom eksponowanym na letalne dawki chemioterapii lub radioterapii [15]. W dostępnym piśmiennictwie nie ma danych potwierdzających bezpośredni wpływ wymienionych cytokin na rozwój chorób limfoproliferacyjnych. Wydaje się jednak, że różnorodność zmian w układzie immunologicznym zachodzących u chorych na sarkoidozę może predysponować tę grupę pacjentów do rozwoju chorób limfoproliferacyjnych, szczególnie wywodzących się z limfocytów B. Można jednak znaleźć w nim opisy przypadków współwystępowania sarkoidozy z chłoniakami T-komórkowymi. Może to nasuwać przypuszczenie, że u podłoża zespołu sarkoidoza–chłoniak leży nie tylko stymulacja limfocytów B przez bliżej nieokreślone antygeny, ale także zaburzenie kooperacji limfocytów B i T. Na korzyść tej ostatniej hipotezy przemawia fakt wystąpienia sarkoidozy po zastosowaniu alemtuzumabu u pacjentki z ziarniniakiem grzybiastym [16]. W większości dostępnych publikacji wystąpienie chorób limfoproliferacyjnych było poprzedzone obecnością objawów sarkoidozy. Istnieją jednak także doniesienia sugerujące wpływ stosowanego leczenia cytostatycznego u chorych na chłoniaki nieziarnicze na ryzyko wystąpienia rozwoju sarkoidozy w tych przypadkach [17]. U prezentowanej pacjentki rozpoznanie sarkoidozy ustalono po zakończeniu chemioterapii z powodu SMZL. Trudno jednak jednoznacznie stwierdzić, czy zastosowana chemioterapia przyczyniła się bezpośrednio do rozwoju sarkoidozy, gdyż retrospektywna analiza obrazu histopatologicznego węzła chłonnego oraz fragmentu śledziony (ukazującego liczne struktury gruzełkowe) pobranych przed rozpoczęciem terapii, potwierdziła możliwość występowania sarkoidozy już w chwili rozpoznania SMZL.
Współwystępowanie śledzionowego chłoniaka nieziarniczego strefy brzeżnej (typ SMZL) oraz sarkoidozy. Opis przypadku oraz przegląd piśmiennictwa
http://www.eonkologia.pl/Wspolwystepowanie-sledzionowego-chloniaka-nieziarniczego-strefy-brzeznej-typ-SMZL-oraz-sarkoidozy-Opis-przypadku-oraz-przeglad-pismiennictwa,2501.html
cytat ;
Dyskusja
Sarkoidoza jest schorzeniem o niejasnej etiologii, mogącym już w początkowej fazie objawić się zmianami wielonarządowymi [5]. Co ciekawe, potwierdzono także możliwość współwystępowania sarkoidozy z guzami litymi, przede wszystkim z rakiem piersi, jajnika oraz z szeregiem chorób limfoproliferacyjnych, takich jak chłoniaki nieziarnicze oraz ziarnica złośliwa [6, 7]. Na podstawie jednej z retrospektywnych analiz obejmującej 131 pacjentów, sformułowano wniosek sugerujący nieprzypadkową koincydencję sarkoidozy oraz chorób limfoproliferacyjnych, a grupę towarzyszących objawów chorobowych nazwano zespołem sarkoidoza–chłoniak [8]. Wykazano, że choroby limfoproliferacyjne występują 5,5 razy częściej w grupie osób z wcześniej zdiagnozowaną sarkoidozą w porównaniu z grupą kontrolną osób zdrowych w podobnym przedziale wiekowym [3].
Mimo znaczącej przewagi doniesień o współwystępowaniu sarkoidozy z chłoniakami opisano również jej występowanie u chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną oraz u pacjentów z zespołem mielodysplastycznym [9]. Spośród chłoniaków najczęściej występowanie sarkoidozy potwierdzono u chorych na ziarnicę złośliwą, chłoniaka wielkokomórkowego rozlanego z dużych komórek B oraz chłoniaka grudkowego. Prezentowany przypadek dotyczy współwystępowania sarkoidozy z chłoniakiem nieziarniczym typu SMZL. Według wiedzy autorów niniejszej pracy jest to pierwsze doniesienie opisujące tego typu koincydencję.
Jak dotąd nie określono jednoznacznie związku przyczynowo-skutkowego pomiędzy sarkoidozą a chłoniakami (w przedstawianym przypadku SMZL). Zauważono jednak, że u pacjentów cierpiących z powodu sarkoidozy dochodzi do zmniejszenia liczby limfocytów T CD4+ we krwi, zwiększenia ich liczby w miejscach formowania ziarniniaków oraz zwiększenia aktywności mitotycznej limfocytów CD4+ po ekspozycji na niektóre antygeny. Dodatkowo zauważono, że u chorych na sarkoidozę występuje zwiększona aktywacja limfocytów B oraz często dochodzi do zwiększenia stężenia immunoglobulin we krwi [10, 11]. Zwiększona aktywność mitotyczna limfocytów T, aktywacja innych komórek układu odpornościowego, takich jak makrofagi, mastocyty czy komórki NK prowadzi do zwiększenia ilości wydzielanych cytokin, a w szczególności interferonu γ oraz interleukiny 12 (IL-12) [11, 12]. Cytokiny te są w centrum zainteresowania badaczy zajmujących się problemem sarkoidozy. Sugeruje się bowiem, że ocena aktywności IL-12 może być przydatna w ocenie aktywności choroby [13]. W badaniach na modelu mysim wykazano, że IL-12 hamująco wpływa na rozwój guzów litych u myszy [14]. Potwierdzono także stymulujący wpływ IL-12 na wzrost komórek krwi po jej podaniu myszom eksponowanym na letalne dawki chemioterapii lub radioterapii [15]. W dostępnym piśmiennictwie nie ma danych potwierdzających bezpośredni wpływ wymienionych cytokin na rozwój chorób limfoproliferacyjnych. Wydaje się jednak, że różnorodność zmian w układzie immunologicznym zachodzących u chorych na sarkoidozę może predysponować tę grupę pacjentów do rozwoju chorób limfoproliferacyjnych, szczególnie wywodzących się z limfocytów B. Można jednak znaleźć w nim opisy przypadków współwystępowania sarkoidozy z chłoniakami T-komórkowymi. Może to nasuwać przypuszczenie, że u podłoża zespołu sarkoidoza–chłoniak leży nie tylko stymulacja limfocytów B przez bliżej nieokreślone antygeny, ale także zaburzenie kooperacji limfocytów B i T. Na korzyść tej ostatniej hipotezy przemawia fakt wystąpienia sarkoidozy po zastosowaniu alemtuzumabu u pacjentki z ziarniniakiem grzybiastym [16]. W większości dostępnych publikacji wystąpienie chorób limfoproliferacyjnych było poprzedzone obecnością objawów sarkoidozy. Istnieją jednak także doniesienia sugerujące wpływ stosowanego leczenia cytostatycznego u chorych na chłoniaki nieziarnicze na ryzyko wystąpienia rozwoju sarkoidozy w tych przypadkach [17]. U prezentowanej pacjentki rozpoznanie sarkoidozy ustalono po zakończeniu chemioterapii z powodu SMZL. Trudno jednak jednoznacznie stwierdzić, czy zastosowana chemioterapia przyczyniła się bezpośrednio do rozwoju sarkoidozy, gdyż retrospektywna analiza obrazu histopatologicznego węzła chłonnego oraz fragmentu śledziony (ukazującego liczne struktury gruzełkowe) pobranych przed rozpoczęciem terapii, potwierdziła możliwość występowania sarkoidozy już w chwili rozpoznania SMZL.
Taką ciekawostkę znalazłam w internecie o Sarko - zaskoczyła mnie 
zapraszam do zapoznania się z przykładami >Sarkoidozy głowy i szyi -opis przypadków