Sarkoidoza
zobacz
w Internecie
Sarkoidoza obok samoistnego włóknienia płuc to najczęstsza śródmiąższowa choroba układu oddechowego. Chorobowość jest bardzo zróżnicowana – w Europie dużo zachorowań odnotowuje się w krajach północnych (do 64/100 tysięcy w Szwecji). W Polsce ocenia się, że zapadalność wynosi około 3/100 tysięcy. Przy jakich zmianach narządowych należy podejrzewać sarkoidozę? Jaka diagnostyka powinna być wdrożona by wykluczyć, bądź też potwierdzić rozpoznanie tej choroby? Których pacjentów z sarkoidozą trzeba otoczyć szczególną opieką? Jak wygląda terapia różnych postaci sarkoidozy? Odpowiedź na te pytania w programie „Sarkoidoza” Doktora Tadeusza Zielonki.
PRZYPADEK KLINICZNY
51 letnia kobieta zgłosiła się do okulisty z powodu stopniowej, bezbolesnej utraty wzroku w obu oczach. Pacjentka stwierdziła, że na dwa miesiące przed wizytą u lekarza straciła kompletnie zdolność widzenia w oku lewym. Stopniowo jednak, w ciągu miesiąca czasu wzrok powrócił. W dwa miesiące później analogiczna sytuacja miała miejsce z drugim okiem. Utrata wzroku w oku prawym tym razem była pełna, aż do braku percepcji światła. W trakcie zbierania wywiadu pacjentka zgłosiła utratę ponad 10 kg wagi w przeciągu ostatnich miesięcy, permanentne uczucie braku siły, suchość oczu. Poza wolem pacjentka nie zgłaszała żadnych dolegliwości. Nie miała do tej pory problemów ze wzrokiem. Przy badaniu okulistycznym brak reakcji źrenicy oka prawego na światło. Ciśnienie śródgałkowe prawidłowe. Badanie dna oczu nie wykazało patologicznych zmian. USG gałek ocznych nie wykazało patologii, bez cech orbitopatii związanego z wolem.
U pacjentki wykonano m.in. NMR. W fazie T1 zależnej, po podaniu kontrastu i zastosowaniu opcji supresji tkanki tłuszczowej uzyskano silne wzmocnienie prawego nerwu wzrokowego. W płasczyźnie strzałkowej zaobserwowano wzmocnienie obu nerwów, co odpowiadało zmianom zapalnym w obu nerwach. W badaniach laboratoryjnych zaobserwowano OB rzędu 71 mm/h, podwyższone CRP (3.5 mg/dl przy normie poniżej 0.5 mg/dl), a także podwyższony poziom konwertazy angiotensyny – sugerujący chorobę płuc oraz podwyższone poziomy enzymów wątrobowych (AST = 74 U/L, ALT= 78 U/L) – wskazujące na patologię wątroby. W rtg kaltki piersiowej wykazało pojedynczy powiększony węzeł w prawym górnym płacie. TK wykazało okołownękowe powiększenie węzłow chłonnych, a biopsja wykonana w trakcie bronchoskopii wykazała liczne ziarniniaki nieserowaciejące.
Sarkoidoza jest chorobą wielonarządową. Najczęsciej zmiany obserwuje się w płucach, ale także w wątrobie, skórze, OUN, śledzionie, tarczycy, czy też w oczach. Może jej towarzyszyć zapalenie spojówek, ale i zmiany w saitkówce. W przypadku zajęcia gałki ocznej istnieje duże ryzyko utraty wzroku, dlatego należy wtedy włączyć wysokie dawki glikokortykosteroidów dożylnie. W tym wypadku, ze względu na objawy i obraz NMR należało różnicować sarkoidozę m.in. z zespołem paraneoplastycznym, chłoniakiem OUN, zapaleniem naczyń oraz atypowym zapaleniem nerwów wzrokowych.
Sarkoidoza daje objawy kostne zaledwie u 5-10% chorych, ale większość pacjentów z tą chorobą uskarża się na dolegliwości bólowe ze strony układu ruchu. Zmiany kostne, jeżeli występują dotyczą najczęściej dystalnych kości stóp i rąk – paliczków. Na obrazie RTG można zaobserwować obraz przypominający torbiele lub obraz osteolizy w drobnych kościach. Przestrzenie stawowe są na ogół nienaruszone, chyba, że zmiany zwyrodnieniowe są znacznego stopnia. Nie ma cech zwapnienia. Mogą być również obecne podskórne masy zbudowane z miękkiej tkanki lub cechy zapalne ścięgien.
SCYNTYGRAFIA
Jest to jedna z metod lokalizacji zmian w sarkoidozie. Zdjęcia przedstawiają lokalizację zmian występujących u 44 letniego pacjenta z sarkoidozą. Zdjęcia korpusu wykonane od przodu oraz od tyłu oraz przednie głowy zostały zrobione dzięki gamma-kamerze, w dwie doby po podaniu pacjentowi 150 MBq 67-GaCl. Wyraźnie widoczna jest hiperkoncentracja znacznika radiologicznego bocznie od śródpiersia, obustronnie, a w głowie w okolicach gałek ocznych, nosa i ślinianek przyusznych.